嗜铬细胞瘤是良性还是恶性很难确定，即使获得组织病理学检查也是如此。根据WHO的诊断标准：恶性嗜铬细胞瘤是指在没有嗜铬细胞组织的地方出现嗜铬细胞（转移），如骨、淋巴结、肝和肺。WHO肾上腺肿瘤的组织分类将嗜铬细胞相关肿瘤分为两类：肾上腺髓质瘤和肾上腺副神经节外瘤：前者包括良性、恶性的PHEO和PHEO/PGL混合瘤；后者包括肾上腺外交感和副交感的PGL。恶性PGL的发病率约为30%至40%，恶性肾上腺PHEO的发病率约为10%。多发性和肾上腺外的儿童占30%至43%，其中恶性的占26%至35%。转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨和其他器官。然而，病理组织学特征本身并不能预测恶性或转移。
对于肾上腺或腺外的局部病变，如果没有远处转移（在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬病变），就不可能确定良性恶性。根据我院对恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤病例的统计，约有50%的患者被认为是良性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，经手术治疗，但数年后发生远处转移或复发伴转移，复发时间短则3个月，长则20年，所以嗜铬细胞瘤/副神经节瘤无论良恶都需要终身随访。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤无论是良性还是恶性，都应终身随访：肾上腺超声（腺内）、腹部超声（腺外）、CT/磁（腺外）、131I-MIBG全身成像（全身观察）、血、尿儿茶酚胺以及儿茶酚胺分泌过多引起的相关症状。
