發布於 2022-10-20 08:59

纖維性骨質病變是頜面部最常見的部位之一,在小兒神經外科,它常見於翼骨和篩骨的顱底。

許多患者問是否需要進行預防性手術以防止失明,我個人和目前的主流意見是不建議進行這種手術治療。根據詳細的檢查結果,大多數患者需要進行動態監測,只有在出現視力下降的症狀時才需要手術。該病進展緩慢,許多病變在青春期後停止進展。

但患者的父母需要注意排除McCune-Albright綜合徵,這些孩子會有咖啡色斑點,可能有過骨折,並可能有甲狀腺功能亢進、肢端肥大和巨人症等內分泌疾病的症狀。

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    何為骨纖維異常增殖症:骨纖維異常增殖症,又稱為成骨不良,是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變,表現為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴大並侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發病率尚不清楚,文獻報道其發生率佔所有骨腫瘤的2.5-10%。儘管是一種良性病變,但由於發生病變的骨骼的數量和的部位不同、對患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖症除可造成面部的變形扭曲外,發生在眼眶周圍的病變可因骨的膨
發布於 2022-12-30 10:50
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何為骨纖維異常增殖症:骨纖維異常增殖症,又稱為成骨不良,是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變,表現為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴大並侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發病率尚不清楚,文獻報道其發生率佔所有骨腫瘤的2.5-10%。儘管是一種良性病變,但由於發生病變的骨骼的數量和的部位不同、對患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖症除可造成面部的變形扭曲外,發生在眼眶周圍的病變可因骨的膨脹性生長
發布於 2023-01-01 20:05
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骨纖維異常增殖症是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病,也稱為骨纖維結構不良。一、病因:本病病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實。目前普遍認為本病非真性腫瘤。在發育成熟後大多病例可停止發展。本病多發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1:2。二、臨床表現:主要表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現受累頜面骨膨隆、
發布於 2023-01-01 23:00
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顱骨纖維結構不良(fibrousdysplasia,FD)又稱顱骨纖維異常增生症、骨纖維性變、纖維骨瘤。目前病因不明,認為可能與胚胎期形成骨質的間質生長異常所致,也有人認為是代謝和內分泌障礙有關。多發女性。FD為良性病變,惡變者較少,惡變時出現大量軟骨細胞,轉變為軟骨肉瘤。【病理】骨質被破骨細胞破壞,破壞部分由纖維結締組織所填充,即由未成熟的骨小梁和纖維性間質所構成。骨小梁大小不一。纖維間質主要
發布於 2023-03-19 02:26
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一、肉眼所見在分化和膠原化較好的標本中,纖維肉瘤的組織緻密,呈白色,相當堅硬。在分化較差的標本中,由於腫瘤中的細胞明顯多於纖維且血管較豐富,所以腫瘤組織較軟、液化、充血,顏色可從白到粉紅到灰色,外觀可呈實質性或明顯的髓樣,常有出血、壞死或囊性區域,有時存在粘液樣區域。二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級,這種分級不明確,有主觀性,但分級與預後和治療有關。Ⅰ級纖維肉瘤:是從硬纖維瘤中
發布於 2023-01-15 05:16
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骨纖維異樣增殖症的X線檢查,單發性骨纖維異樣增殖症病變在髓腔內長管狀骨的幹骺端或骨幹,中心位或偏心位,病變部位表現為模糊的髓腔內放射透明(低密度)區,被形容為“磨砂玻璃狀”。可見不規則的骨紋理,骨質有不同程度的擴張,骨皮質變薄,病變區與正常骨質間界線明顯。可看到反應性硬化緣,無骨膜反應。病變部位在股骨頸或股骨上端可發生鐮刀狀變形,稱為“牧羊杖”畸形。 脊柱的病變界限清楚,膨脹,X線有低密度區,內
發布於 2024-01-14 10:20
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1.孤立性骨囊腫該病多發生在20歲以下者。病損開始於骨幹與骨骺相鄰近的部位,而後隨骨骼的成長漸移向骨幹,呈中心性對稱性膨脹改變;病損透明度較明顯;大體標本為單房骨殼,很薄,內有不完整骨嵴,骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜,內容物為透明液體;鏡下所見內膜為纖維結締組織,血管較豐富,陳舊性可有肉芽、血塊、鈣化點,有時可見骨樣組織或骨小梁。 2.孤立性內生軟骨瘤內生軟骨瘤常見於足、手小骨多發病變,X
發布於 2024-01-14 10:26
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1.血象 大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%~5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。 2.白細胞計數 早期大部分患者增多,一般在10×10[9]~20×10[9]/L,很少超過50×10[9]/L,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可
發布於 2024-01-15 09:02
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1、臨床資料患者,男性,19歲。因打籃球扭傷後右踝關節疼痛1年來院就診,查體右踝無腫脹,關節內翻、背屈時疼痛,快走及跑跳時疼痛加重。1.2、X線片距骨無明顯異常徵象。1.3、CT及MRI檢查CT顯示距骨滑車內上關節面下4×4mm{密度或正常密度骨塊,周圍環形軟組織密度透光帶,透光帶外圍骨質發生硬化。MRI見該部位T1為低信號、混雜信號,T2信號強度不均勻增高,關節軟骨信號未見異常。2、手術硬膜外
發布於 2023-01-15 15:21
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骨的纖維結構不良是否需要手術?這是一個大多數病員們關心的問題。回答如下:(1)如果明確病理學纖維結構不良,比較成熟的,沒有臨床表現的,這種纖維結構不良是可以觀察,不需要手術的。(2)如果骨的纖維結構不良,侵犯範圍很廣範,在青少年,負重下出現疼痛,而且MRI表現炎症或反應區較大,纖維架構不良比較不成熟,發展較快,要注意幾個問題,就是這個診斷是不是纖維結構不良?手術是不是需要馬上進行還是可密切觀察?
發布於 2023-02-09 13:22
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