骨纖維異常增殖症的治療

       何為骨纖維異常增殖症：
　　骨纖維異常增殖症，又稱為成骨不良，是顱頜面部常見的一種骨組織的良性病變，表現為成骨不良的骨纖維組織逐漸膨脹擴大並侵襲鄰近正常的骨組織。其具體發病率尚不清楚，文獻報道其發生率佔所有骨腫瘤的2.5-10％。儘管是一種良性病變，但由於發生病變的骨骼的數量和的部位不同、對患者造成的損害也引人而異。顱頜面骨纖維異常增殖症除可造成面部的變形扭曲外，發生在眼眶周圍的病變可因骨的膨脹性生長壓迫視神經造成視力損害、眼球位置的改變，發生在上下頜骨時，可造成咬合功能的損害，因此應給予高度的重視。
　　顱頜面骨纖維異常增殖症的分類和臨床表現：
　　簡單的講，按發生病變的數量，顱頜面骨纖維異常增值症可分為單骨型和多骨型。前者主要表現為單個骨塊受累，病變比較侷限，後者表現為顱面部多個骨骼受到累及，病變範圍廣泛。
　　顱頜面骨纖維異常增值症通常在10歲左右發病，然後貫穿於整個青春期，具體發病原因尚不清楚。根據發病骨骼的數量和部位不同可有不同的臨床表現。主要表現為顱面部受累骨骼的緩慢膨脹性生長，造成面部的不對稱或變形扭曲，如半側面部肥大，牙槽骨肥大變形，下頜骨偏斜等，眼眶受累時，可發生眼球突出，發生在顱骨時可出現前額、顱頂局部膨隆等。
　　顱頜面骨纖維異常增殖症的治療：
　　顱頜面骨纖維異常增值症的外科治療方法主要可分為兩種：
　　1、病變骨骼局部切削塑形術
　　適用於病變比較廣泛，或病變累及重要結構無法行根治性切除者，手術方法是如同雕塑一樣，將突起、變形的骨骼局部削除打磨，參照正常側進行塑形，進而達到改善面部外形的目的。  該方法的主要優點是手術相對簡單，創傷小，不需要植骨。缺點是治療不徹底，為姑息性保守治療，術後有復發的可能，一旦復發，可再次行切削術。
　　有時單純切削塑形尚不能達到理想的美容效果，需要和其他技術聯合應用。
　　（1）和輪廓美容技術的聯合。如發生在眶顴上頜部位的面中份骨異常增殖症，在行眶顴部切削、眼眶擴大以矯正局部突起，眼球突出的同時，為避免面中部寬度矯正不足，可同時採用患側顴骨截骨降低術矯正側面突起。
　　（2）和正頜外科技術的結合。上頜或下頜骨纖維異常增殖症，有時可造成面部的偏斜和咬合面的傾斜，在行病變切削的同時，採用正頜外科技術行上下頜骨截骨，調整咬合平面，必要時加頦部截骨矯正頦部偏斜，可明顯提高術後的整體效果。
　　2、病變根治性切除，同時採用自體骨或骨生物代用品進行修復重建
　　隨著外科技術的提高以及相關技術的改進，該方法目前已逐漸為多數學者接受，明顯地提高了手術效果。對於單骨型非重要功能部位的病變，可採用此方法進行徹底地切除，同時採用下列方法予以修復重建：
　　（1）自體骨修復遊離移植。根據缺損的大小及形態，可採用自體顱骨外板、髂骨、下頜骨外板等，經塑形後遊離移植修復病變切除後的骨缺損，重建顱面部的形態。
　　（2）吻合血管的骨瓣移植。對嚴重變形扭曲且無法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可將畸形的牙骨段階段性切除，採用吻合血管的遊離腓骨瓣或髂骨瓣修復骨缺損，重建頜骨的連續性，二期在移植的骨瓣上行種植牙修復，恢復咬合功能。
　　（3）生物材料修復。根據擬切除病變的部位，術前採集三維CT數據，並預製個性化修復體，病變切除後，將預製的修復材料置入，可大大提高修復的準確性。
　　上述方法的主要優點是治療比較徹底，不易復發，在一些特殊部位，效果優於傳統的切削術。缺點是手術相對複雜，對手術醫生及醫院條件設備有較高的要求。
　　3、顱頜面骨纖維異常增殖症的治療
　　這是一個比較複雜的工作，需要綜合運用顱頜面相關外科技術，並與現代科技緊密結合，如計算機輔助的數字化外科技術，包括診斷、術前設計、手術模擬、術中計算機導航等，才能取得好的手術效果。由於每個人患病的部位、受累骨骼的數量不同，畸形的程度不同 ，個人的身體狀況和要求不同，個性化治療方案的選擇確定尤為重要。對於多骨型患者，綜合運用上述方法，方可達到最大程度改善外形，恢復功能的目的。