甚麼是骨纖維異常增生症？

骨纖維的異常增生是一種自限性的、緩慢進行的、病因不明的纖維性骨組織的良性疾病，也被稱為骨纖維發育不良。
I.病因：
本病的病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能失調或某種原因引起的局部血液循環障礙有關，但均未得到證實。現在人們普遍認為本病不是真正的腫瘤。在大多數情況下，它在發育成熟後停止發展。該病大多發生在20歲以前，偶爾也發生在嬰兒和70歲以上的老人身上。
臨床表現：
主要表現為病變骨區的變形和腫脹，發生在面部者表現為受累頜骨的腫脹和變形，鼻腔變窄，牙齒鬆動或移位，牙槽嵴變形，流淚，顎部隆起。隨著病變的發展，可能出現頭痛和鼻衄。如果發生在顳骨，常表現為顳骨的體積膨脹和變形，外耳道變窄，以及傳導性耳聾。本病可廣泛侵犯鼻竇、眼眶和顱底，有惡性發展的趨勢，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出和移位、複視、視力障礙，甚至失明、張口困難。累及顱底者，易發生惡性轉化。
三、檢查：
影像檢查對本病的診斷有特殊意義。
IV.診斷：
本病通常在沒有組織學證據的情況下，結合病史、部位、體徵和影像學檢查進行診斷。
治療：
本病主要通過手術切除，因為放療可能誘發惡性變。最好是等到疾病穩定後再進行手術。但如果病變發展迅速，有明顯的畸形和功能障礙，應儘早進行手術。根治性切除雖然是最好的治療方法，但會導致功能障礙和外觀缺陷。保守的部分切除是最好的選擇，但術後有復發的可能。術中出血量可能很大，必要時可進行術前備血。手術切除應從美學角度出發，儘可能達到面部外觀的對稱性。