嗅神經母細胞瘤是甚麼？

　　嗅神經母細胞瘤簡介
　　起源於嗅神經的神經外胚層，佔鼻腔腫瘤的3％，過去被認為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來源不明確,曾被命名為嗅神經上皮瘤、嗅神經母細胞瘤，成感覺神經母細胞瘤。 1993年WHO腫瘤病理分類將嗅神經母細胞瘤歸於神經元腫瘤,並加括號說明包括嗅神經上皮瘤。本病可見於任何年齡，其中l0-20歲、50-60歲為雙高峰，男性多見。該腫瘤一般發生於鼻腔頂部、上壁及側壁，病程進展較緩慢，呈局部侵襲性生長，可侵及篩竇、上頜 竇、蝶竇和額竇，也可向眼眶、鼻咽部和顱內侵 犯，可有淋巴結轉移，約1/5的病例有遠處轉移，最常見的部位為 骨和肺，乳腺、大動脈、脾臟、前列腺等部位 的轉移也有報道。
　　臨床表現
　　1、症狀與體徵 嗅神經母細胞瘤發病隱匿且大多數患者症狀不明顯, 早期主要症狀有鼻塞鼻出血、頭痛、流涕及失嗅等慢性鼻竇炎症狀,其中失嗅出現率最高。進展期患者還會出現溢淚、突眼、複視和視力損害等眼部症狀。極個別患者出現抽搐、意識喪失等神經精神症狀。檢查發現, 患者鼻腔上部腫瘤, 多為灰紅色, 質地較脆, 觸之易出血。目前本病多采用Kadish等提出的臨床分期：A期 腫瘤侷限於鼻腔；B期腫瘤侵及鼻竇；C期腫瘤超 出鼻腔和鼻竇範圍，可侵犯篩板、眼眶、顱底、頸 部或遠處轉移。
　　2、影像學特徵 CT表現為等密度影，MRI呈Tl 等或低信號、T2高信號且不均勻強化。CT能很好的提示腫瘤組織對其周圍骨結構的破壞情況，而MRI 則能清晰顯示腫瘤組織向毗鄰軟組織，尤其是顱內和眶內的浸潤程度。
　　診斷與鑑別診斷
　　ENB起病隱匿，臨床表現無特異性， 確診主要依賴於病理檢查，ENB在光鏡下表現為高密度的小圓形細胞，大小一致，少數纖維狀胞漿，核深染，瘤細胞排列成小葉狀、片狀、條索狀，絕大多數病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形團結構。該瘤低倍鏡下需與未分化癌、惡性淋巴瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等相鑑別。