(1)肺內轉移瘤
肺動靜脈瘻尤其是多發性的肺動靜脈瘻，其胸部CT顯示肺部有多處的佔位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，應根據其病歷還有血氣分析等資料進行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區別。
(2)肺結核
PAVF與其他類型肺結核的主要鑑別要點有:
(1)肺結核多有發熱、納差、乏力、盜汗等中毒症狀,而PAVF則少見;
(2)活動性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高,而PAVF一般無明顯變化;
(3)肺結核病人PPD試驗多強陽性,而PAVF一般陰性;
(4)肺結核病人在X線胸片上的病灶多位於肺上葉尖、後段或下葉背段,而PAVF常位於兩下肺葉及中葉近胸膜髒層;
(5)肺結核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF病人均為陰性。另外,給予抗結核治療後,肺結核病人的症狀很快好轉,複查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收,但PAVF病人的症狀及肺部病灶則無明顯變化。
(3)支氣管擴張
支氣管擴張及肺動靜脈瘻在臨床症狀上有許多相同之處，如反覆地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應對兩者進行鑑別。一般來說，如果有以下幾個特點時，都應考慮肺動靜脈瘻：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉徵象,有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘻的流入和流出血管;
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續而用力的呼氣)由予胸內壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;
③患者可有紫紺,杵狀指(趾)及紅細胞增多徵,確診可行肺動脈造影,可以看到瘻的大小,部位及血管數等特徵。
