肝豆狀核變性 – 易康網

　　甚麼是肝豆狀核變性(威爾遜氏病)Wilson

　　肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration，HLD)又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系症狀、肝硬化、精神症狀、腎功能損害及角膜色素環K-F環。

　　肝豆狀核變性，又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發病率約為1/(50萬～100萬)，以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環為其臨床業務特徵。

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肝豆狀核變性食譜

禁用含銅量高的食物：1、堅果類（核桃，板栗）2、豆類蠶豆3、各種貝類（牡蠣，蛤蜊），甲殼動物（蝦蟹）4、肥肉，動物內臟，鴨血，雞血5、軟體動物類（墨魚，魷魚）6、咖啡，可可，巧克力7、菌類（蘑菇，香菇等）慎用含銅量較高的食物：牛肉，雞蛋，菠菜，香菜，茄子，芋頭，粗米，蜂蜜建議使用低銅量食物：高蛋白高糖低脂肪1、精米麵2、瘦肉（豬肉，雞肉，鴨肉）3、蘋果，桔子，桃子4、馬鈴薯，小白菜，蘿蔔，藕，砂

發布於 2023-02-18 13:16

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肝豆狀核變性治療

(一)減少銅的攝入 (1)低銅飲食、藥物減少制的吸收和增加銅的排出;治療愈早療效愈好，對症狀前期病人也需及早治療。 (2)減少胃腸對銅的吸收硫化鉀膠囊每次飯後服10一20mg，可減少銅的吸收。 (二)藥物治療包括驅銅藥物及阻止腸道對銅吸收的藥物。 1.D-青黴胺是治療本病的首選藥物，為強艘金屬螫合劑，在肝中可與銅形成無毒複合物，促進其在組織沉積部位被清除，減輕遊離狀態銅的毒性。成人開始0.

發布於 2024-01-27 06:20

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肝豆狀核變性診斷

輔助檢查 (1)銅代謝相關的生化檢查：①血清銅藍蛋白降低：正常為200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是診斷WD的強烈證據。②尿銅增加：24h尿銅排洩量正常<100μg，患者≥100μg;③肝銅量：正常<40一55μg/g(肝乾重)，患者>250μg/g(肝乾重)。 (2)血尿常規：wD患者有肝硬化伴脾功能亢進時其血常規可出現血小板、白細胞和(

發布於 2024-01-27 06:14

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談談肝豆狀核變性的治療

肝豆狀核變性即Wilson病，為一種好發於青少年的神經遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經正規治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青黴胺首次應用臨床五十餘年來,在全世界挽救了一大批患者,當然要防止誘發白細胞減少，國內外陸續使用二巰基丁

發布於 2023-03-17 15:26

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肝豆狀核變性的臨床表現

本病通常發生於兒童和青少年期，少數成年期發病。發病年齡多在5~35歲，男性稍多於女性。病情緩慢發展，可有階段性緩解或加重，亦有進展迅速者。臨床表現：神經和精神症狀神經症狀以錐體外系損害為突出表現，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，並有面部怪容、張口流涎、吞嚥困難、構音障礙、運動遲緩、震顫、肌強直等。震顫可以表現為靜止或姿勢性的，但不像帕金森病的震顫那樣緩慢而有節律性。疾病進展還可有廣泛

發布於 2024-01-27 06:07

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肝豆狀核變性的引起原因

甚麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病) 本病銅代謝障礙的具體表現有：血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多，肝臟排洩銅到膽汁的量減少，尿銅排洩量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。肝豆狀核變性系常染色體隱性遺傳性疾病，受累基因與銅代謝紊亂有關，與位於染色體的酯酶D基因與視網膜母細胞瘤基因緊密連鎖

發布於 2024-01-27 06:00

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肝臟腫大患者如何正確飲食？

肝豆狀核變性是一種遺傳代謝性疾病，患者體內缺少銅蘭蛋白，導致銅在組織內的過度沉積，引發肝臟、腦等全身多器官損傷。在接受趨銅治療同時，還應注意飲食調整，避免進食含銅量高的食物，更有利於病情緩解。1、避免進食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、乾菜類、乾果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蠍)等。2、儘量少食含

發布於 2022-09-25 03:20

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肝豆狀核變性這種病能不能生小孩

概述肝豆狀核變性這種級別又被人們稱作威爾遜氏病的，肝豆狀核變性這種疾病是由於人們身體當中的遺傳性銅代謝障礙所引發的一種疾病，肝豆狀核變性這種疾病的發病率是極低的，50萬人當中或者是100萬人當中會有一人患有肝豆狀核變性這種疾病的，肝豆狀核變性這種疾病會有不同程度的肝細胞受到損害的，人們身體當中的血清總銅量也會出現增多的。步驟/方法： 1、肝豆狀核變性這種疾病的患者是不應該生小孩的，這是

發布於 2023-11-20 04:57

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發布於 2024-04-23 21:59

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雙側豆狀核代謝升高是帕金森病嗎

概述雙側豆狀核代謝升高是肝豆狀核變性的一種，主要表現在病人神經出現問題，身上出現水腫或者是肚子很脹，吃簡單的胃藥不管用，是屬於肝臟疾病的一種，而且逐漸發展為肝硬化，或者是更加嚴重的疾病。而帕金森也屬於神經疾病，主要是遺傳因素、環境因素、年齡老化、氧化應激等均可能參與PD多巴胺能神經元的變性死亡過程，所以兩種疾病治療起來存在很多不一致的情況，我來跟大家分享一下我的心得，方便大家治療。步驟/方

發布於 2024-04-23 07:43

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