肝豆狀核變性即Wilson病,為一種好發於青少年的神經遺傳病,殃及腦和肝臟等多個器官,亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經正規治療大多生活壽命可近似正常人,但終身排銅治療是必需的。自從青黴胺首次應用臨床五十餘年來,在全世界挽救了一大批患者,當然要防止誘發白細胞減少,國內外陸續使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬製劑等,其中鋅劑價廉物美,屬非處方藥,主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅,醋酸鋅在歐美多用。當然他們逐步和我們一樣,也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年症狀穩定的,我們也有類似病例,另外因經濟限制單用中藥, 也有達到類似效果的。手術治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國內部分地區有過分擴大化的傾向! 現在需要強調的是,肝豆狀核變性要合併進行替代治療,即飲食治療和中藥治療。
飲食治療:含銅量高,禁止攝食的食物:動物內臟(豬牛肝)等;蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類;黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類;花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外,蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蠍等含銅量亦高;含銅量低,適宜日常吃的食物 精白米麵、蘿蔔、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補充的是國外一些學者通過嚴格的調查,認為在大多數患者身上並未顯示飲食限制與預後之間的統計相關性,但一致同意對甲殼類、肝臟、硬果類、巧克力及蘑菇等必須避免食用;食物含銅量要結合當地實際情況來定,要關心當地自來水的銅含量。
中藥排銅:楊教授等曾對本病用中藥治療,尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫理論,本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語言不清、口臭、流涎諸症,有曾採用鎮肝熄風予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療,但患者臨床諸症狀反日趨加重。分析原因是此類藥均屬含銅量高。鑑於大多數舌質紅,苔黃或膩,脈弦數或弦滑,清熱利溼也適合本病治療,故用清熱解毒,通腑利尿之法。現代醫學認為人體內銅主要是從膽汁經大便排洩,因此促使銅從膽汁經大便排出或增加尿內銅的排洩,是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃洩熱毒為盪滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進膽汁分泌,增加膽汁形成,稀釋膽液,增進膽汁排洩作用,通過利膽可以加快銅從膽汁中排出,我們也可發現,所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當然國際上一些學者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點,主要是對擔心和恐懼中藥生產和加工過程中被汙染。