肝豆狀核變性的引起原因

　　甚麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)

　　本病銅代謝障礙的具體表現有：血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多，肝臟排洩銅到膽汁的量減少，尿銅排洩量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。

　　肝豆狀核變性系常染色體隱性遺傳性疾病，受累基因與銅代謝紊亂有關，與位於染色體的酯酶D基因與視網膜母細胞瘤基因緊密連鎖

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發布於 2024-01-27 05:54

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肝豆狀核變性食譜

禁用含銅量高的食物：1、堅果類（核桃，板栗）2、豆類蠶豆3、各種貝類（牡蠣，蛤蜊），甲殼動物（蝦蟹）4、肥肉，動物內臟，鴨血，雞血5、軟體動物類（墨魚，魷魚）6、咖啡，可可，巧克力7、菌類（蘑菇，香菇等）慎用含銅量較高的食物：牛肉，雞蛋，菠菜，香菜，茄子，芋頭，粗米，蜂蜜建議使用低銅量食物：高蛋白高糖低脂肪1、精米麵2、瘦肉（豬肉，雞肉，鴨肉）3、蘋果，桔子，桃子4、馬鈴薯，小白菜，蘿蔔，藕，砂

發布於 2023-02-18 13:16

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肝豆狀核變性治療

(一)減少銅的攝入 (1)低銅飲食、藥物減少制的吸收和增加銅的排出;治療愈早療效愈好，對症狀前期病人也需及早治療。 (2)減少胃腸對銅的吸收硫化鉀膠囊每次飯後服10一20mg，可減少銅的吸收。 (二)藥物治療包括驅銅藥物及阻止腸道對銅吸收的藥物。 1.D-青黴胺是治療本病的首選藥物，為強艘金屬螫合劑，在肝中可與銅形成無毒複合物，促進其在組織沉積部位被清除，減輕遊離狀態銅的毒性。成人開始0.

發布於 2024-01-27 06:20

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肝豆狀核變性診斷

輔助檢查 (1)銅代謝相關的生化檢查：①血清銅藍蛋白降低：正常為200—500mg/L，患者<200mg/L，<80mg/L是診斷WD的強烈證據。②尿銅增加：24h尿銅排洩量正常<100μg，患者≥100μg;③肝銅量：正常<40一55μg/g(肝乾重)，患者>250μg/g(肝乾重)。 (2)血尿常規：wD患者有肝硬化伴脾功能亢進時其血常規可出現血小板、白細胞和(

發布於 2024-01-27 06:14

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談談肝豆狀核變性的治療

肝豆狀核變性即Wilson病，為一種好發於青少年的神經遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經正規治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青黴胺首次應用臨床五十餘年來,在全世界挽救了一大批患者,當然要防止誘發白細胞減少，國內外陸續使用二巰基丁

發布於 2023-03-17 15:26

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肝豆狀核變性的臨床表現

本病通常發生於兒童和青少年期，少數成年期發病。發病年齡多在5~35歲，男性稍多於女性。病情緩慢發展，可有階段性緩解或加重，亦有進展迅速者。臨床表現：神經和精神症狀神經症狀以錐體外系損害為突出表現，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，並有面部怪容、張口流涎、吞嚥困難、構音障礙、運動遲緩、震顫、肌強直等。震顫可以表現為靜止或姿勢性的，但不像帕金森病的震顫那樣緩慢而有節律性。疾病進展還可有廣泛

發布於 2024-01-27 06:07

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肝臟腫大患者如何正確飲食？

肝豆狀核變性是一種遺傳代謝性疾病，患者體內缺少銅蘭蛋白，導致銅在組織內的過度沉積，引發肝臟、腦等全身多器官損傷。在接受趨銅治療同時，還應注意飲食調整，避免進食含銅量高的食物，更有利於病情緩解。1、避免進食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、乾菜類、乾果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蠍)等。2、儘量少食含

發布於 2022-09-25 03:20

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發布於 2024-04-23 21:59

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發布於 2023-11-20 04:57

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發布於 2024-04-23 07:43

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