(一)減少銅的攝入
(1)低銅飲食、藥物減少制的吸收和增加銅的排出;治療愈早療效愈好，對症狀前期病人也需及早治療。
(2)減少胃腸對銅的吸收
硫化鉀膠囊每次飯後服10一20mg，可減少銅的吸收。
(二)藥物治療
包括驅銅藥物及阻止腸道對銅吸收的藥物。
1.D-青黴胺
是治療本病的首選藥物，為強艘金屬螫合劑，在肝中可與銅形成無毒複合物，促進其在組織沉積部位被清除，減輕遊離狀態銅的毒性。成人開始0.25g/d，以後每隔數日增加0.25g/d，直至2g/d，l個月後減至1g/d，終生維持量為0.75g/d，分3～4次口服;兒童20mg/(kg.d)，分3次口服，應在餐前45分鐘服用。一般治療2～12個月後銅可呈負平衡狀態，以後需連續不間斷服藥，方能長期維持。少數病人可引起發熱、皮疹、白細胞減少、肌無力、震顫等，極少數可發生骨髓抑制、狼瘡樣綜合徵、腎病綜合徵等嚴重毒副反應。病人首次使用應作青黴素皮試，陰性才能使用。在治療中可加服維生素B6 30mg，1～2次/日，以免引起因維生素R6缺乏而致視神經炎及發生癲癇。
2.三己烯-羥化四甲胺
藥理作用與D-青黴胺相似，對青黴胺過敏或有毒性反應者可改用本藥，每次飯前服400～800mg，每天3次，長期服用，使尿銅排出增多，臨床症狀好轉，不需加用維生素B6。本品不良反應小，但藥源困難，價格貴。
3.二巰丁二鈉
是含雙巰基的低毒高效重金屬螯合劑，每次lg，溶於10%葡萄糖注射液40ml中緩慢靜注，每日1～2次，7日為1個療程，可間斷使用數療程。不良反應輕，牙齦出血和鼻出血較多見。其他藥物如二巰丙磺鈉、二巰丙醇均可使用。
4.鋅劑
通過競爭性抑制銅在腸道吸收，致使糞銅排洩增多。鋅劑有醋酸鋅、硫酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等種糞，其中醋酸鋅最易耐受，適於長期服用。藥量以鋅元素計算，每日給予鋅元素50—150mg，分3～4次服用。不良反應輕，偶有噁心、嘔吐等消化道症狀。
5.硫化鉀
可使銅在腸道形成不溶性化合物硫化銅而排出體外，阻止銅在腸道的吸收。用量20～40mg口服，每日3次。
