2015年Neurology雜誌發表的視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）的診斷標準
AQP4-IgG陽性時
1、至少一個核心臨床特徵；
2、AQP4-IgG陽性（強烈推薦基於AQP4轉染細胞的檢測方法）；
3、除外其他診斷。
AQP4-IgG陰性（確實沒檢測到）或無檢測條件時（比如基層，比如患者因經濟原因，不願測）
1、至少兩個核心臨床特徵（可以一次齊發，也可以先後發作）並且符合下列所有；
a、至少一個核心臨床特徵為視神經炎、長節段橫貫性急性脊髓炎或極後區綜合徵）；
b、空間播散（至少兩個核心臨床特徵）；
c、符合MRI的相應要求（就是臨床特徵要配得上相應的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）。
2、AQP4-IgG陰性或沒法測；
3、除外其他診斷。
核心臨床特徵
1、視神經炎；
2、急性脊髓炎（前面這兩個是老面孔了）；
3、極後區綜合徵：呃逆、噁心和嘔吐，除外其他原因。（以後還能不能讓人安心的打呃了？）；
4、急性腦幹綜合徵；
5、發作性睡病或其他急性間腦綜合徵，且伴NMOSD典型間腦病灶；
6、一些大腦受損的表現（感覺這句話就是個配（fei）角（hua），其實關鍵還是要配合病灶），一定要與NMOSD特徵性病灶相符（要是不相符就是小紅旗了）。
MRI的要求（AQP4-IgG陰性或沒條件測時的必備條件）
1、急性視神經炎： a、腦MRI正常或僅有非特異性病變（我認為至少部分是為了除外MS，MS也有視神經炎，但腦病灶相對常見一些）。或者 b、T2或T1增強可見到視神經病變長度超過1/2視神經全長，或者累及視交叉（這條則是支持NMOSD）。
2、急性脊髓炎，≥3個椎體節段的長度（另外，要是後遺症期，可看到這麼長的萎縮，總之長就一個字）。
3、急性極後區綜合徵：背側延髓/極後區病損。
4、急性腦幹綜合徵，有室管膜附近的腦幹病灶。
小紅旗們
一、臨床/實驗室指標
1、臨床細節或實驗室指標
a、病程逐漸進展（比如像原發進展性多發性硬化那樣慢慢加重的）；
b、發作達高峰時間不典型：太快了<4< span="">小時（很可能是脊髓缺血/梗死），太慢了>4星期（說 不定是結節病或腫瘤呢）；
c、部分橫貫性脊髓炎（脊髓損害不夠殘酷，比如癱瘓限於單側，尤其是MRI也非長段橫貫！！！）；
d、CSF 寡克隆區帶（<20％< span="">的NMO陽性，而MS則>80％陽性）。
2、伴一些可以引起NMOSD類似症狀的其他疾病
a、結節病：如有縱隔淋巴結腫大、發熱、盜汗、血ACE或IL-2受體升高；
b、腫瘤：警惕淋巴瘤，副腫瘤綜合徵（特別是collapsin response mediator protein-5相關視神經病、脊髓病，抗Ma相關間腦綜合徵）；
c、慢性感染，如HIV， 神經梅毒。
二、影像指標
1、腦
a、符合MS特徵（其實有16％的NMOSD符合MS核磁診斷標準，所以叫小紅旗而非絕對排除標準）；
①病灶垂直側腦室表面；
②病灶在顳葉下部近側腦室前角處；
③近皮層，累及皮層下U狀纖維；
④皮層病灶；
b、看起來既不像MS，也不像NMO；
比如但不限於：病灶持續（>3個月）在MRI上強化。
2、脊髓，看起來更像MS
a、T2矢狀位病灶小於三個椎體節段長度；
b、T2軸位病灶主要（>70％）位於脊髓周邊（說那麼繞其實就是白質傳導束們）；
c、病灶在T2彌散而模糊，像原發進展多發性硬化或多發性硬化多次發作病灶融合而來。
急性期脊髓MRI
1、符合急性脊髓炎的長節段橫貫性病灶；
a、 T2矢狀位>3個椎體節段（老生常談）；
b、脊髓主要為中央受累（>70％在灰質）；
c、T1增強掃描可見強化；
2、其他特徵性病灶；
a、頸髓的話向上侵入腦幹；
b、脊髓腫脹；
c、T2高信號的病灶在T1上呈低信號。
慢性期脊髓MRI
長節段脊髓萎縮（說明破壞的比較徹底，邊界清晰，>3椎體節段），T2可亮可不亮視神經MRI單側或雙側視神經在T2平掃或T1增強有信號改變（長（如>1/2長度），病灶偏後，可累及視交叉）腦MRI，T2可見：
1、累及背側延髓（特別是極後區），既可以小而孤立（常雙側），也可以從上頸段病灶連綿而來；
2、腦幹/小腦，四腦室室管膜附近病灶；
3、下丘腦、丘腦、三腦室室管膜附近病損；
4、單側或雙側，大而融合的皮質下或深部白質病灶；
5、胼胝體受累，病灶長（>一半長度），瀰漫，混雜信號，可伴水腫；
6、長的皮質脊髓束病灶，可單側可雙側，從內囊一直延續到大腦腳；
7、廣泛的室管膜附近病灶，可伴增強。
至少一個核心臨床特徵為視神經炎、長節段橫貫性急性脊髓炎或極後區綜合徵 b.單側或雙側視神經在T2平掃或T1增強有信號改變（長（如>1/2長度），病灶偏後，可累及視交叉）累及背側延髓（特別是極後區），既可以小而孤立（常雙側），也可以從上頸段病灶連綿而來。
