發布於 2022-12-27 10:45

視神經脊髓炎(neuIOmyeiS Optica)是一種特發性的炎症性脫髓鞘疾病,典型特徵是疾病的反覆發作,病變主要侵犯視神經和脊髓,早期很少侵犯大腦。由於與多發性硬化症的表現重疊,在臨床上很難將兩者區分開來,多年來許多學者將其視為多發性硬化症的一個亞型或變種,但最近的研究結果對傳統概念提出了挑戰,即視神經脊髓炎與多發性硬化症不同,是一種獨立的疾病。


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視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病,可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲,女性好發。病理機制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(NMO-IgG),引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導致嚴重的視力損害和神經徵象。視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣,包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎,兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵
發布於 2023-02-21 00:11
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視神經脊髓炎初期既可以表現為單純的視神經炎或脊髓炎,也可以兩者同時發作,或相繼發生。視神經脊髓炎起病急,進展快,大多數患者的症狀常在幾天內加重或達到高峰,80%-90%的患者呈現反覆發作病程。60%的患者在l年內復發,90%的患者在3年內復發。視神經脊髓炎的預後較差,5年內約有半數患者至少一隻眼失明,或無法獨立行走,終生致殘。20%的患者死於頸段脊髓炎所致的呼吸衰竭。而多發性硬化一般發病較輕,初
發布於 2022-12-27 11:05
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視神經脊髓炎視神經脊髓炎是中樞神經系統另一種自身免疫性疾病,主要累及視神經和脊髓,很少累及腦部。曾經被人認為是多發性硬化的一種變異型。二十年前,美國梅奧診所的學者從臨床對比上發現,兩者存在很大不同。8年前,那裡的學者從患者血清中發現了水通道蛋白4抗體,藉此確立了視神經髓炎是獨立於多發性硬化的另一種疾病。包括我國在內的亞洲人、非洲人、南美洲人等呈現高發病率。臨床表現視神經炎,視神經炎的炎性變化,患
發布於 2022-12-27 09:45
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視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病。以往,視神經脊髓炎被認為是多發性硬化的一種亞型,兩種疾病在診斷和治療上往往不加以區分。這是不妥當的。目前,原來越多的證據提示,視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病。視神經脊髓炎在亞洲、拉丁美洲等地區發病率較高。我國也屬於高發地區。中老年女性是易感人群。該病男女患病比例高達9:1。在歐美的高加索人群中,視神經脊髓炎發病相對少見。視神經脊髓炎的視神經損害
發布於 2023-03-16 09:06
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視神經脊髓炎患者接種流感疫苗最近,南朝鮮的神經科醫生在歐洲神經病學雜誌上發表一篇文章,他們在接種流感(N1H1)疫苗前、中和接種疫苗後,對視神經脊髓炎譜系、多發性硬化和健康人抽血檢查抗體產生情況,並進行分析對比。這些患者中16人正在接受利妥昔單抗治療,5人正在接受買替麥考酚酯(驍悉)治療,6人接受硫唑嘌呤(依木蘭)治療,8人接受干擾素貝塔治療。發現:接受利妥昔單抗治療的患者,體液免疫受到嚴重破壞
發布於 2022-12-27 08:40
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中樞神經系統的炎性脫髓鞘疾病至少包括4種疾病(須知疫苗接種、病毒感染、中毒等,也可引起炎性脫髓鞘改變),包括孤立綜合徵、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化和視神經脊髓炎。可以認為前兩種疾病是後兩種疾病的早期階段,但究竟是兩者的何種?隨著時間延長,病情進展,及相關輔助檢查,才能逐漸明確。因為後兩者的發病機制不盡相同,治療和預後也不同,應該予以重視。孤立綜合徵的定義:為一多因素臨床綜合徵。1、中樞神經系
發布於 2022-12-27 08:35
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那他珠單抗治療視神經脊髓炎那他珠單抗是一種人源化的單抗克隆抗體,通過與整合素阿爾法鏈特異性結合,封閉炎性免疫細胞受體與其結合,藉此阻斷免疫活性細胞“逃逸”血管外,進入組織器官(如腦內)引起的自身免疫反應,最終實現預防和治療疾病。臨床上那他珠單抗主要用於治療多發性硬化和節段性腸炎。一年前,德國學者發表一篇簡短論文,他們從參與實施那他珠單抗治療的多發性硬化患者中,篩選出5例曾被懷疑屬復發緩解型多發性
發布於 2022-12-27 08:45
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2015年Neurology雜誌發表的視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的診斷標準AQP4-IgG陽性時1、至少一個核心臨床特徵;2、AQP4-IgG陽性(強烈推薦基於AQP4轉染細胞的檢測方法);3、除外其他診斷。AQP4-IgG陰性(確實沒檢測到)或無檢測條件時(比如基層,比如患者因經濟原因,不願測)1、至少兩個核心臨床特徵(可以一次齊發,也可以先後發作)並且符合下列所有;a、至少一個核心臨
發布於 2022-11-30 02:26
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利妥昔單抗(美羅華)正越來越多地被運用於視神經脊髓炎(NMO)及其譜系病(NMOSD)的疾病修飾治療(DMT)中。它可以立竿見影地刪除患者外周血所有B細胞,減少表達致病性抗體的漿細胞前體,阻斷T-B細胞互相作用,儼然已成為阻斷NMO發作的終極利器。然而,我們仍可以觀察到,一小部分難治性NMO,即使用美羅華也無法抑制疾病的復發。我們甚至遇到過美羅華治療後第二天就發作的情況。當美羅華無效時,視神經脊
發布於 2023-03-16 07:06
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最近接觸了幾位青年患者,感觸很深,都是以持續反覆的打嗝、嘔吐為首發表現,短的持續了1周,長的持續1個月,印象最深的一位是呃逆、嘔吐持續近3個月的,之前反覆在消化、呼吸內科打轉(甚至包括上海的知名三甲醫院),甚至有一位還被家屬和醫生送到了精神病院,直到患者眼歪口斜、昏迷了才送到神經科就診,緊急檢查後診斷為“視神經脊髓炎”,雖後期及時治療,遺留了很多後遺症,患者現在沒日沒夜偏身發麻,胸口的綁繩感,肋
發布於 2023-03-16 08:56
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