中樞神經系統的炎性脫髓鞘疾病至少包括4種疾病（須知疫苗接種、病毒感染、中毒等，也可引起炎性脫髓鞘改變），包括孤立綜合徵、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化和視神經脊髓炎。可以認為前兩種疾病是後兩種疾病的早期階段，但究竟是兩者的何種？隨著時間延長，病情進展，及相關輔助檢查，才能逐漸明確。因為後兩者的發病機制不盡相同，治療和預後也不同，應該予以重視。
孤立綜合徵的定義：為一多因素臨床綜合徵。
1、中樞神經系統單個或多個炎性脫髓鞘病灶；
2、臨床上無中樞神經系統脫髓鞘疾病（即無視神經炎、橫斷性脊髓炎、大腦半球和腦幹相關綜合徵）病史；
3、無不能用發燒解釋的腦病表現（無意識如嗜睡和行為如譫妄、躁動改變）；
4、核磁共振成像特徵不能滿足多發性硬化的診斷標準。
急性播散性腦脊髓炎定義：為一多因素臨床綜合徵。
1、首次多發中樞神經系統炎性脫髓鞘事件
2、不能用發燒解釋的腦病（見上3）
3、發病R3月後，臨床和核磁共振成像無新變化
4、在急性期，核磁共振成像檢查存在異常
5、腦部核磁共振成像的典型特徵是：
（1）病灶主要累及大腦白質，呈瀰漫性、邊界不清、範圍＞1-2釐米；
（2）白質區T1 低信號改變少見；
（3）深部灰質（比如丘腦、底節）可以有損傷。
非發燒腦病間隔＞3月再次發作，有與新病灶或舊病灶相應的症狀、體徵和核磁共振成像改變，稱為多時相急性播散性腦脊髓炎；腦病＞3次發作，可能為多發性硬化或視神經脊髓炎，不再稱為多時相急性播散性腦脊髓炎。
多發性硬化定義：
1、R2次非腦病的臨床中樞神經系統炎性脫髓鞘改變，間隔＞30天，部位＞1處；
2、一次非腦病發作呈現典型的多發性硬化表現，符合2010年修訂McDonald核磁共振成像空間多發診斷標準；隨訪核磁共振成像顯示至少新發1個增強或不增強病灶，滿足時間多發的多發性硬化標準；
3、在發生急性播散性腦脊髓炎3-4月後，出現非腦病臨床事件，核磁共振成像顯示新病灶，滿足2010年修訂的McDonald 空間多發標準；
4、首次、單個、急性事件，不符合急性播散性腦脊髓炎標準，而核磁共振成像與2010年修訂的Mcdonald 時間和空間多發標準相符。
視神經脊髓炎：
1、視神經炎；
2、急性脊髓炎；
3、下列3條支持標準中至少有2條：
（1）脊髓核磁共振成像顯示病灶長度＞3椎體節段
（2）腦部核磁共振成像不能滿足多發性硬化診斷標準
（3）血清抗水通道蛋白-4 IgG陽性
