1975年Falconer將顳葉切除術應用於兒童複雜部分性癲癇的治療,以控制癲癇發作,促進神經系統發育。然而,小兒癲癇手術的選擇標準仍未完全確定。預後良好,因為70%至80%的癲癇患者可以通過系統合理的藥物治療控制或減少發作。癲癇病的治療方法有很多種,其中最常見的是藥物治療。
治療小兒難治性癲癇應充分認識到小兒癲癇與成人癲癇的不同: ①病因和病理特點:小兒難治性癲癇多因產傷、高熱驚厥腦損傷、腦發育不全、結節性硬化、蛛網膜囊腫、皮肌囊腫、先天性畸形等引起。而成人癲癇多由顳葉硬化、腦外傷、腦軟化灶、膠質瘤、膠質炎等形成。②神經心理特點:大多對癲癇發作感到不同程度的恐懼,情緒低落,自卑,認知功能障礙,記憶力下降,不能專心學習。
小兒癲癇突出表現為智力發育受損,其原因可能與原發性腦損傷、反覆發作導致的腦缺氧和腦水腫有關。發病年齡越早,病程越長,治療越晚,智力受損的程度越大。此外,雖然抗癲癇藥物在預防和控制癲癇發作方面無疑有助於保護智力,但其長期毒性對智力的損害往往被忽視。這些藥物會導致葉酸、色氨酸和5-羥基色氨酸的缺乏,從而抑制大腦發育並降低智力;它們影響激素水平,從而損害神經心理功能。癲癇手術後2年內常規服用抗癲癇藥物的做法可以逐步取消,即使可以減少劑量,從減少藥物對智力的損害以及長期經濟考慮,手術治療小兒難治性癲癇無疑是有益的。
對於小兒難治性癲癇的手術時機,我們認為不需要對手術有最低年齡限制。人類90%的大腦發育和成熟發生在5歲左右,7到8歲是突觸發生的高峰期,皮質可塑性最大,隨後是選擇性突觸退化期,以改變神經系統,直到14歲達到高原期。在幼年貓中,進行大腦半球切除術,觀察到解剖學上的再生以及由此產生的感覺和運動功能的恢復。當人類在8至9歲之前進行腦部手術時,年齡越小,感覺和運動障礙的恢復就越好,這表明,由於大腦的可塑性和發育等原因,對未成熟的大腦進行早期手術可能導致神經功能的恢復。小兒癲癇手術的效果往往比成人好,再加上未成熟的大腦因癲癇發作而受到的損害比成熟的大腦更嚴重,因此應重視小兒難治性癲癇的早期手術,在關鍵的發育期儘量減少癲癇對大腦的損害,並利用大腦仍有可塑性的時間,最大限度地恢復功能。
此外,詳細區分癲癇是很重要的。具有藥物治療難以控制的病理變化的癲癇,如發育不良的病變(包括大頭畸形、小頭畸形、血管畸形和蛛網膜囊腫)、拉斯穆森腦炎、局灶性瘢痕、膠質瘤和畸形,不必等到藥物治療失敗後再考慮手術。有類似病理變化的患兒病情較重,而手術治療效果優於其他沒有明確病理變化的患兒;嚴重而頻繁的癲癇發作,如嬰兒重度陣攣性癲癇和Lennox-Gastaut綜合徵,用2-3種最合適的抗癲癇藥物都無法控制,因此沒有必要嘗試其他藥物,應儘早進行外科治療。
小兒難治性癲癇的早期積極手術治療可以有效地控制或減少癲癇發作,在大腦發育的關鍵時期減輕對大腦的損害,並利用大腦發育的可塑性,實現最大限度的功能恢復和早期改善生存質量。