1.肝硬化門靜脈高壓伴腹水 患者雖有肝大、腹水和水腫，與縮窄性心包炎表現相似，但無頸靜脈怒張和周圍靜脈壓升高現象，無奇脈，心尖搏動正常;食管鋇透顯示食管靜脈曲張;肝功能損害及低蛋白血癥。
2. 肺心病 右心衰竭時頸靜脈怒張、肝大、腹水、水腫，需與縮窄性心包炎鑑別。肺心病有慢性呼吸道疾病史;休息狀態下仍有呼吸困難;兩肺溼囉音;吸氣時頸靜脈下陷，Kussmaul徵陰性;血氣分析低氧血癥及代償或非代償性呼吸性酸中毒;心電圖右室肥厚;胸部X線片見肺紋理粗亂或肺淤血，右下肺動脈段增寬，心影往往擴大等，可與縮窄性心包炎鑑別。
3.心臟瓣膜疾病 侷限性心包縮窄由於縮窄部位侷限於房室溝和大血管出入口可產生與瓣膜病及腔靜脈阻塞病相似的體徵。如縮窄侷限於左房室溝，形成外壓性房室口通道狹窄，體徵及血流動力學變化酷似二尖瓣狹窄。風溼性心臟病二尖瓣狹窄可有風溼熱史而無心包炎病史。心臟雜音存在時間較久。超聲心動圖示二尖瓣增厚或城牆樣改變，瓣膜活動受限與左室後壁呈同向運動。胸部X線檢查，心臟搏動正常無心包鈣化。心導管檢查，縮窄性心包炎有特徵性的壓力曲線，再結合心血管造影有助於與先天性或後天獲得性瓣膜病鑑別。
4.心力衰竭 患者往往有心臟瓣膜病或其他類型心臟病，雖有頸靜脈怒張和靜脈壓升高，但Kussmaul徵陰性;心臟擴大或伴有心臟瓣膜病變的雜音;且下肢水腫較腹水明顯均可幫助鑑別。
5. 限制型心肌病 原發性或繼發性限制型心肌病由於心內膜和心肌受浸潤或纖維瘢痕化，心肌順應性喪失引起心室舒張期充盈受限。血流動力學和臨床表現與縮窄性心包炎相似，鑑別診斷極為困難(表1)。因兩者治療方法，預後截然不同，故鑑別診斷很重要，確實難以鑑別時可採用開胸探查明確診斷。
