治療
目前,尚無有效根治多發性硬化的措施,治療的主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促進復發的因素,儘可能減少復發次數。晚期採取對症和支持療法,減輕神經功能障礙造成的痛苦。
(一)病因治療
1.促腎上腺皮質激素及皮質類固醇
是多發性硬化急性發作和復發的主要治療藥物,能改善軸索傳導,促進血腦屏障的恢復,縮短急性期和復發期的病程,但不能防止復發,且對進展型多發性硬化療效不住甚至無效。臨床常用藥物有:①甲潑尼龍:顯效較快,作用持久,不良反應較小,近來有取代其他類固醇製劑的趨勢,主張大劑量短程療法,以1000mg加入5%葡萄糖注射液500 ml靜脈滴注,3~4小時滴完,每天1次,連用3—5天為1個療程,繼之以潑尼松60mg/d口服,12天后逐漸減量至停藥,應常規補鉀和使用制酸劑。②ACTH:以80U/d開始,靜脈注射或肌內注射1周;依次減量為40U/d,4天,20U/d,4天;10U/d,3天。⑧潑尼松80mg/d 口服1周;依次減量為 60mg/d,5天;40mg/d,5天;以後每5天減5mg,4~6周為1個、療程。④地塞米松30—40mg加入生理鹽水50ml緩慢靜脈推注,5分鐘內注完,短時間內使血藥濃度達峰,1~2次可望控制急性發作;但應注意設藥不良反應較大,半衰期較長,對水電解質代謝影響較大,為避免復發可在第l、3、5、8和t5天注射5次;也可用地塞米松5mg加甲氨蝶呤5mg鞘內注射,對急性發作和重症者效果尤佳,可於1周後再注射1次。
2.干擾素(IFN)
兩種重組的IFN-β,即IFN-1a和IFN-βlb均已作為治療多發性硬化的推薦藥物在美國和歐洲批准上市。使用劑量為IFN-βla 30μg每週肌內注射1次,或IFN-βlb0.25mg,隔日皮下注射1次,持續2年。有相當數目接受IFN-βlb治療的病人產生中和抗體,使臨床療效減退;半數病人在治療初期可出現流感樣症狀、注射部位紅斑、發冷、發熱、肝功能異常、噁心、嘔吐、嗜睡、白細胞減少等不良反應。
3.共聚物I
Glatiramer Acetate(GA)是種人工合成的多肽混合物,可以與人類組織相容性抗原(MHC)高親和力結合,抑制MRP特異性T細胞激活,同時誘導Thl細胞向Th2細胞轉化。對復發擺解型MS能降低複發率,尤對於用干擾素-β出現中和抗體而療效消退的病人有效。通常劑量為20mg/d,療程長達2年。不良反應少,約15%的病人在注射部位有些反應,部分病人在用藥時刻有胸痛、心悸或呼吸困難,持續30分鐘左名。
4.免疫抑制劑
常規的免疫抑制藥物如甲氨蝶呤、環磷酰胺、環孢素A等,能減輕多發性硬化的症狀,但對於MRI顯示的脫髓鞘病灶無減少趨勢且全身不是反應大,目前已較少應用,僅用於精皮質激素治療無效的病人。①硫唑嘌呤:抑制細胞免疫和體液免疫,可緩解病情的進展,降低多發性硬化的複發率,但不影響致殘的進展,劑量為2mg/(kg·d)口服,治療2年;②甲氨蝶呤:每週7.5mg 口服,治療2年,對繼發進展型多發性硬化復發的預防有一定的療效;③環磷酰胺:常用來治療快速進展型多發性硬化,目前主張小劑量長期方案,口服50mg,每天2次,維持l年,出血性膀胱炎、白細胞減少等為其常見的不良反應,④環孢素A:是強力T細胞激活免疫抑制藥,間接影響抗體生成,用藥2年可延遲完全致殘時間,劑量應在2.5mg/(kg·d)之內,為減少毒性可分2~3次口服,療效略優於硫唑瞟呤。