目前尚無特效治療。在急性炎症期或有高熱等情況下,一般用糖皮質激素,通常有明顯療效。對系統型患者,特別是重症病例,可同時加用1~2種免疫抑制劑,並根據內臟受累情況進行相應的處理,同時加強支持療法。
1、一般治療首先應去除可疑病因,如消除感染灶,停用可疑的致病藥物。適當選用抗生素控制感染。可隨意運動,但應避免受累部位創傷。不需要特殊的飲食。
2、藥物治療非甾類抗炎藥(NSAIDS)可使發熱、關節痛和全身不適減輕。病情急性加重者,應用糖皮質激素(如潑尼松)可使體溫下降、結節消失,但減量或停藥後部分病例症狀可再發。氯喹或羥氯喹、硫唑嘌呤、反應停(沙利度胺)、環磷酰胺、四環素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能釋放脂蛋白脂酶,且具有抗凝活性與抗炎特性)、環孢素與黴酚酸酯等亦有一定療效,特別是重症患者可試用。以下是幾種常用的治療藥物:
(1)非甾類抗炎藥(NSAIDs):
1)阿斯匹林:主要用於退熱及減少血栓素A2的產生。常用劑量300~600mg每天4~6次,不得超過4g/d,餐時或餐後服用。3~5天后才能明顯見效,最大的抗炎作用一般在2~4周內達到。有肝損害、低凝血酶原血癥、維生素K缺乏症等不良反應,出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。
2)吲哚美辛:該藥退熱好,且價格便宜。在開始治療的頭幾天可引起頭痛,但如初使劑量減半,隨後增加,有時可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用,可增加其相關毒性;與肼苯達嗪、卡託普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用,可降低其降壓作用;與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減弱其利尿作用。孕婦應用此藥通常是安全的。
(2)糖皮質激素:
在病情急性加重時可選用。糖皮質激素(如潑尼松),常用劑量為每天40~60mg,可一次或分次服用,當症狀緩解後2周逐漸減量。
(3)免疫抑制劑:較常用的有硫唑嘌呤、羥氯喹或氯喹、反應停、環磷酰胺、環孢素與黴酚酸脂等。
1)硫唑嘌呤:常用劑量為每天50~100mg,可1次或分2次服用。為防止骨髓抑制,開始以1mg/(kg•d)連用6~8周後加量,最大劑量不得超過2.5mg/(kg•d)。如與血管緊張素轉化酶抑制劑合用可引起嚴重白細胞減少症。對肝、腎與血液學均有一定毒性,故應定期查血常規和肝腎功能。妊娠期不宜服用。
2)氯喹或羥氯喹:氯喹常用劑量為0.25g/d;羥氯喹為200mg每天1~2次,起效後改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網膜病變與視野改變,要每半年作一次眼科檢查。
3)環磷酰胺:常用劑量為每天2.5~3mg/(kg•d),每日一次或分次口服;重症者可500~1000mg/m2體表面積,每2~4周靜滴一次。嚴重骨髓抑制者或孕婦禁用。使用期間要定期查血常規和肝腎功能並注意預防出血性膀胱炎等不良反應。
4)環孢素:常用劑量為2.5~4mg/(kg•d),分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用,孕婦慎用。
5)沙利度胺(thalidomide,反應停):常用劑量為每天100~300mg,晚上或餐後至少一小時後服用,如體重少於50kg,要從小劑量開始。由於有致胎兒畸形作用,孕婦禁用。
(4)其它:有人建議可用飽和碘化鉀溶液,每天3次,每次5滴,逐日加量,每次加1滴,直至每天3次,每次30滴。可用透明質酸酶,每次1500IU,配合青黴素與鏈黴素肌注,每3天1次。
本病預後個體差異較大,只有皮膚表現者,常多年緩解與惡化交替出現;有內臟器官累及者,預後差,死亡率高。