聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角症候群,症狀可輕可重,這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時,其前庭部分最先受損,因而在早期,都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痺現象。隨著腫瘤的生長,其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退,如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力,張口下頜偏向患側,咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面,腫瘤多數來源於聽神經的前庭部分,3/4起源於上前庭神經,少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm,腦橋小腦角部分(內側部)15mm,總長度約25mm。其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶,此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道,是由於其起源於Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部,僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長增大,腫瘤可引起內聽道擴大,突向小腦腦橋角部,充填於小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時,則正相反。