煙霧病又稱自發性基底動脈環形閉塞,是一種以頸內動脈末端和大腦前、中動脈起始部的動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄至閉塞,以及腦底穿通動脈代償性擴張為特徵的疾病。影像學上血管擴張的模式就像煙囪裡的裊裊炊煙,所以日本人稱之為煙霧病。
煙霧病是由日本人首先發現的。自1962年在蘇比拉納報告了第一例非日本人的煙霧病以來,世界各地都有煙霧病的報告,但主要是在黃種人中。發病率最高的是日本,其次是東南亞,包括韓國和中國。發病年齡有兩個高峰:4歲左右的兒童期和30至40歲的中年期。兒童與成人的發病率之比為5:2。
霧霾的病因尚不十分清楚。患病率在兄弟姐妹中是42倍,在病人的子女中是37倍。最近發現,煙霧病可能與遺傳有關。煙霧病的主要病理變化是頸內動脈內膜的彈性纖維增生,使頸內動脈的管腔逐漸變窄並最終閉塞。內膜的病變主要發生在頸內動脈的末端、大腦前動脈和大腦中動脈的起點,偶爾會擴散到大腦前動脈和大腦中動脈的主幹以及頸外動脈,甚至是身體其他部位的血管。為了補償由於這些顱內供血動脈內膜增厚和官腔變窄而導致的腦血流量減少,大腦底部和表面的微小血管通過擴張進行代償,形成煙霧狀的血管。當代償性血管擴張形成的腦血流量增加的速度小於腦供血動脈狹窄造成的腦血流量減少的速度時,就會出現腦缺血癥狀,腦梗塞,腦萎縮。腦軟化等。
菸民病的臨床表現從輕到重分為6種類型。輕症患者發病時有一過性短暫性腦缺血(TIA),表現為頭痛、抽搐、肢體無力、感覺異常和視野改變,重症患者發病時有腦梗塞或腦出血,危及生命。
霧霾病的診斷主要依據DSA和MRA成像,可參考日本厚生省1995年制定的霧霾病和霧霾現象的診斷標準:
1.血管造影特點:
(1)一側或兩側頸內動脈終末段或大腦前、中動脈起始段狹窄或閉塞。
(2)在血管造影的動脈期,顱底可見異常的煙狀血管網。
2.如果在MRA和MRI上有以下發現,可以不必進行血管造影:
(1) 在MRA上看到頸內動脈末端和大腦前、中動脈起點的狹窄或閉塞。
(2)MRA上見基底節的異常血管網(MRI上見基底節有兩個或多個流空,也可診斷為異常血管網)。
3.病因特點:病因不明,排除其他基礎疾病(如動脈硬化、腦膜炎、腫瘤、外傷、放射治療、唐氏綜合徵、VonReclinghausen病)。
4.病理結構特徵(屍檢病例中的替代性血管成像改變):
(1)頸內動脈內皮增厚導致管腔狹窄或閉塞,通常為雙側病變,有脂質沉積。
(2) 由於形成基底動脈環的主要動脈(前、中、後交通動脈)的內膜增厚,造成不同程度的管腔狹窄或閉塞。
(3)基底動脈環周圍可見許多小的穿透性動脈和吻合處分支。
(4)微小的血管在軟腦膜中呈網狀聚集。
在我國,對煙霧病的治療還不是很理想。內科用血管擴張劑以及抗菌素對症治療,但療效並不理想。多數學者採用日本學者松島義春先生於1979年發明的間接吻合法,即把顱外血管穿過顱骨和硬膜屏障引向顱內,促進大腦皮層的血液供應。自20世紀70年代末以來,作者在著名神經外科專家段國勝教授的指導下,採用顱內、顱外血管融合和顱內、顱外血管直接吻合等方法治療了1000多例煙霧病。同時,作者還結合我國霧霾患者的發病特點,進一步完善了霧霾病的外科治療,使一些較為複雜的病例獲得了滿意的效果。