甲狀腺乳頭狀癌

　　術語
　　縮寫
　　甲狀腺乳頭狀癌（Thyroid Papillary carcinoma，TPC）
　　乳頭狀甲狀腺癌（Papillary Thyroid carcinoma，PTC）
　　濾泡性甲狀腺乳頭狀癌（Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma，FV-TPC）
　　定義
　　變現為分化性及特徵性核改變的來源於濾泡細胞的惡性上皮腫瘤。
　　病因學/發病機制
　　環境暴露
　　放射性碘暴露
　　兒童時期暴露史與甲狀腺癌有特異性關聯關係
　　特別是在“實性”的TPC
　　富碘飲食
　　高碘攝取飲食區域呈現高腫瘤發病率
　　早已存在的良性甲狀腺疾病
　　有結節者風險提高6倍
　　實性結節風險提高28倍
　　遺傳特徵
　　父母這樣的一級親屬中有乳頭狀癌，風險提高5-10倍
　　大於5％的乳頭狀癌是家族性的
　　家族性腺瘤樣息肉病（FAP）：APC基因生殖細胞突變
　　粘液瘤綜合徵（Carney complex）
　　發病機理
　　單克隆起源，經常為多中心性疾病
　　臨床特點
　　流行病學
　　發病率單克隆起源，經常為多中心性疾病
　　在所有惡性甲狀腺腫瘤中佔絕大多數（85％）
　　人群發病率7.9/10萬
　　年齡
　　常見於青年到中年成人
　　女性：20-40歲
　　男性：40-60歲
　　雖然兒童甲狀腺惡性腫瘤並不常見，但乳頭狀癌是其中最多見的病理類型
　　性別：
　　女性>>男性（4:1）
　　種族：
　　白人>黑人
　　描述
　　實性無痛性甲狀腺包塊
　　有約30％同時存在頸部淋巴結疾病（轉移性疾病）
　　吞嚥困難、喘鳴、咳嗽：多出現在巨大腫瘤患者中（壓迫症狀）
　　“偶發性”腫瘤經常是在其他無關聯疾病的診治過程中無意發現的
　　實驗室檢測
　　一般甲狀腺功能正常
　　少數情況下可以出現甲狀腺高功或者低功
　　血清甲狀腺球蛋白經常用於疾病狀態的檢測指標（如果其有升高）
　　自然病程
　　活檢診斷的TPC中20％呈現為惰性和非侵襲性腫瘤
　　治療
　　治療策略、風險與併發症
　　喉返神經損傷和甲狀旁腺低功是最為常見的併發症
　　手術方法
　　雖然手術範圍（腺葉切除、次全切除或者全甲狀腺切除）仍然存在爭議，但是手術是治療的首選
　　如果臨床或者影像學支持淋巴結腫大，則推薦頸淋巴結清掃
　　放療
　　全甲狀腺切除術後可以給予放射性碘治療
　　腫瘤對於放射性碘具有攝取能力是保證治療敏感性的前提
　　預後
　　長期臨床預後結果良好
　　20年生存率大於98％
　　死亡率小於0.2％
　　通過淋巴管道擴散
　　腺體內擴散或轉移到區域淋巴結
　　年齡（小於45歲）、大小、性別（女性）是最重要的預後因素
　　大於45歲的患者出現甲狀腺外擴散和轉移的顯著增加
　　RET/PTC3陽性的乳頭狀癌（典型的實體瘤）預後稍差

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