診斷標準
尚無統一的UCTD診斷標準。表3列舉了UCTD的名稱及其診斷條件,供臨床及研究工作參考。根據國外的報道及對北京大學人民醫院70例UCTD患者的分析,UCTD的診斷應具有一項以上典型的風溼病症狀或體徵,伴一種以上高滴度自身抗體陽性,病程兩年以上,併除外任何其他CTD。
對國外及本院有限的病例分析提示,符合UCTD的臨床特點健康搜索,但病程較短者可能在一定時期內出現其他CTD的典型臨床表現或實驗室異常如有雷諾現象伴ANA陽性的患者可能在一、二年內,甚至在診斷UCTD後數年出現典型系統性紅斑狼瘡或硬皮病的表現,此類病例並非少見。因此,病程在兩年以內的患者不宜輕易診斷本病。即使病程較久、診斷明確的病例,亦應密切隨訪,注意其發展為其他CTD的可能性。
對於較早使用免疫抑制劑及糖皮質激素的瀰漫性CTD病患者,由於病情部分控制,可能不表現出其他CTD的臨床表現及實驗室異常而符合UCTD的診斷條件。這種治療後病情的“頓挫”本身是治療有效的反映,但也容易由此忽視對患者的進一步檢查及正規治療健康搜索。因此,臨床上對此類患者仍應進行較系統的實驗室檢查,如對懷疑皮肌炎者的肌肉活檢,懷疑SLE者的抗核抗體、抗ds-DNA抗體檢測等,以便正確診斷,並及時給予正規的治療。
臨床上,應注意將未分化型結締組織病與重疊綜合徵及混合性結締組織病(MCTD)區分開來。重疊綜合徵指同時或先後出現兩種結締組織病的臨床表現,並符合各自的診斷標準。混合性結締組織病有國際上認可的診斷標準,可有類似系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎或進行性系統性硬化症等的臨床症狀,但不滿足其診斷標準,並以雷諾現象、腫脹手肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特徵。
實驗室檢查
UCTD患者可出現多種實驗室檢查異常。但是對每一個體而言,大多數UCTD患者僅有某一兩種化驗異常自身抗體譜較單一。
血象檢查可見白細胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規可出現蛋白尿、血尿等。可見血細胞沉降率加快及γ-球蛋白升高部分患者出現轉氨酶升高,常提示自身免疫性肝損害。
血清學檢查中以ANA陽性最為常見,陽性率在55%~100%,平均58%左右。熒光核型以斑點型最為常見,均質型和核周型均較少見,而滴度與SLE相似。
少部分患者可出現類風溼因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽性。抗RNP抗體的出現常與雷諾現象和關節炎有關,而抗SSA抗體陽性者常伴口乾燥健康搜索抗dsDNA抗體陽性、抗Sm抗體陽性梅毒血清試驗假陽性和補體降低少見。
其它輔助檢查:
其他輔助檢查方面,B超可見肝脾淋巴結腫大,B超和X線檢查還可能發現心包或胸腔積液。肺功能異常者少見。
相關檢查:
>Coombs試驗
>凝固時間測定
>抗RNP抗體
>抗Sm抗體
>抗核抗體
>狼瘡細胞
>類風溼因子
>脫氧核糖核酸染色
>蘇丹黑B染色>血小板
>部分凝血活酶時間
治療方法
UCTD患者的臨床表現常較輕,一般以對症治療為主。治療目的在於減輕患者的臨床症狀,使病情長期緩解及預防不良轉歸治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則,並注意觀察藥物的不良反應。
1.對症治療乏力、發熱、關節痛或關節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大一般而言,症狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者;症狀較輕或長期用藥者可選擇不良反應小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎症、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來昔布等選擇性COX-2抑制劑。
出現雷諾現象的患者需注意保暖,並視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。症狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環藥靜點,臨床觀察在多數患者有較好療效。有光過敏患者應注意避免陽光直曬。
2.腎上腺皮質激素面部皮疹者可局部應用激素類軟膏。難以緩解的關節炎也可給予關節腔局部注射倍他米松(得寶松)醋酸去炎松等抗炎治療。
有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應用全身激素治療,但不宜採用大劑量激素。除特殊情況外,一般潑尼松0.5mg/(kg?d)即可使病情改善,此時應儘快減至10mg/d以下的小劑量維持,以減少激素不良反應的發生。歐洲抗風溼聯盟的調查發現,有38%的患者在初次診斷後口服潑尼松治療,但激素量均≤10mg/d,1年和2年隨訪時該比例分別為43%和27%。
1989年Jonathan等總結38例患者的臨床資料發現,僅需非甾類抗炎藥治療的患者佔47%(18/38)局部激素治療者為11%(4/38),口服激素治療者為32%(12/38),使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38),需用免疫抑制劑治療者僅1例,佔3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外,口服激素的劑量多在20mg/d或以下,並可很快減量。
3.免疫抑制劑對於常規治療無效的患者也可試用免疫抑制劑,針對其臨床治療經驗的報道較少健康搜索。一般根據臨床症狀的不同參照其他結締組織病的治療給予不同方案。但宜採用小劑量短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
1995年Wise等報道,對多關節炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療,劑量與在系統性紅斑狼瘡的應用類似。接受治療的患者中有53%有效以多關節炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現不良反應,其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現機會致病菌感染,發生隱球菌腦炎,該患者同時服用潑尼松30mg/d健康搜索。總體而言,注意採用較低劑量並能在治療過程中注意密切隨訪,甲氨蝶呤治療的安全性尚可。此外,在難治性UCTD患者,給予適量來氟米特環孢素A等免疫抑制劑可能有效但尚需更多臨床研究的證實。
4.抗瘧藥對於伴有發熱面部皮疹、關節炎的患者可試用抗瘧藥治療,並可與非甾體抗炎藥合併應用。羥氯喹的常用劑量為200~400mg/d。在此劑量下,極少出現眼底的損害。但是,為慎重起見,應在用藥前和用藥後每3~6個月進行1次眼科檢查注意視野變化和眼底等病變的發生。
2000年歐洲抗風溼聯盟的調查發現,在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約佔17%但2年後該比例上升至32%左右。該結果提示患者對抗瘧藥治療健康搜索的順應性良好,因不良反應停藥的發生率低可以長期應用。
預後預防
研究表明,本病肺間質纖維化、腎損害和中樞神經系統損害等內臟受累發生率較低,預後相對較好長期隨訪有半數以上的患者可完全緩解。
1.去除誘發本病的誘因,注意衛生加強身體鍛鍊提高自身免疫力,防止感染。
2.早診斷早治療,在疾病緩解時不要輕易放棄治療。
未分化的結締組織病(如下)。
發布於 2023-01-21 09:11
未分化的結締組織病(如下)。相關文章
臨床表現綜述本病常隱匿起病從出現臨床症狀至就診的平均時間為2~3年,平均38個月。患者健康搜索的臨床表現常較輕,乏力、低熱、淋巴結腫大等非特異性症狀常見。一些較大規模的臨床調查發現,最常出現的症狀為關節腫痛、雷諾現象和皮膚黏膜損害,而重要臟器如腎臟和中樞神經系統等受累者少見。在隨訪過程中發現,患者的臨床症狀可隨病程及治療而波動,多呈逐漸緩解趨勢,但總體而言病情活動度變化不大。皮膚病變1、皮膚黏膜
發布於 2023-01-21 09:16
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病因不明UCTD的病因不明,相關研究亦較少但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡(SLE)或系統性硬化。(SSc)的早期階段。因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發生可能是一些環境因素如長期接觸化學試劑等作用於易感個體的結果。在其發病過程中,環境和遺傳因素均佔有重要地位。在1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進行了研究。結果發現205例女性U
發布於 2023-01-21 09:21
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《黃帝內經》是先秦時期的醫學論文集,時代久遠,解讀不易。書裡有一篇論著談到:“是故聖人不治已病治未病,不治已亂治未亂,此之謂也。夫病已成而後藥之,亂已成而後治之,譬猶渴而穿井,鬥而鑄錐,不亦晚乎”。於是後來就有了“治未病”一說,好像是說”病尚未生,就能夠治療“;或者,另一種更完美的演繹:“未病先防,既病防變”。但即便是後一種說法,也並非是經文的原意---那只是現代預防醫學觀點的老版本罷了。“疾”
發布於 2022-11-30 18:26
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一、“治未病中心”實踐模式1、上海曙光醫院KY3H治未病中心總體構架2、中西結合,評估個體健康我們運用KY3H(個體人)健康狀態辨識―評估系統、道生牌舌脈象儀等先進的中醫診斷儀器,並結合個體化的實驗室檢查、輔助檢查及臨床查體等健康體檢,對個體進行健康評估。中醫體質辨識:根據客戶的有關信息,通過KY3H智能系統、專家和KY3H治未病中心的分析、評估,提供體質辨識結論。內容包含中醫體質和亞健康測評的
發布於 2023-01-19 23:26
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患者提問:疾病:結締組織病,肺組織纖維化病情描述:咳嗽伴活動後氣促20多天,入院,偶爾出現雙肩及腰背疼痛,伴有口乾,無明顯眼乾,無雙手雷諾現象,查體:雙下肺可問散在爆裂音,行胸部CT提示雙肺感染可能,給予抗炎治療,氣候回覆胸部CT提示雙肺病灶變化不明顯,雙下肺病灶稍有增大。希望提供的幫助:不用激素治療,可有其他方法予以治療用藥情況:藥物名稱:激素甲強龍服用說明:激素甲強龍40mg靜脈輸注王遷回復
發布於 2022-10-06 13:21
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患者:檢查及化驗:2012年八月份檢查出來的,剛開始是脖子上又一塊疙瘩,然後去醫院,做了切除手術,術後檢查肉塊說是甲狀腺未分化腫瘤,就進行放化療,醫生說這個病很少見,但是不幸的是就是這個病,治療回家的從十月份到現在一直咳嗽,中間有次都咳出血了,去醫院說是輸了治消炎的液,還有治療癌症的藥治療情況:但是到現在為止一直都是咳嗽,白天還好些,晚上就不能睡覺,吃飯的話剛出院時不好,現在稍微好些了,吃飯還能
發布於 2022-12-21 11:25
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腎臟的功能一旦受到損害,要逆轉非常困難。所以,慢性腎臟病應該樹立起一種“治未病”的理念,早期預防、早期診斷、早期治療在腎病的防治中尤為重要。四類人群須防腎病“偷襲”慢性腎臟疾病大多發病隱匿,不易被察覺,尤其是原發性腎病,病因不明,防不勝防,而繼發性腎病是一類可以預防的疾病。上海中醫藥大學附屬曙光醫院腎病科副主任醫師楊雪軍介紹說,四類人群易罹患繼發性腎病,須加強防治。代謝性疾病患者糖尿病:糖尿病患
發布於 2023-02-22 20:26
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甚麼是中醫“治未病”?包括未病先防、既病防變和病後康復三個方面。“未病”不僅是指機體處於尚未發生疾病時段的狀態,而且包括疾病在動態變化中可能出現的趨向和未來時段可能表現出的狀態,包括疾病微而未顯(隱而未現)、顯而未成(有輕微表現)、成而未發(有明顯表現)、發而未傳(有典型表現)、傳而未變(有惡化表現)、變而未果(表現出愈或壞、生或死的緊急關頭)的全過程。中醫治病要“防患於未然”,等到疾病來臨的時
發布於 2023-02-24 00:16
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發布於 2023-01-20 00:36
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中醫治未病這一別具特色的預防醫學理論,強調的是攝生養性,防病於未然,即所謂的“正氣內存,邪不可幹”。要求人們調攝精神意志,避免過度的情志變動;講究四時陰陽,保養人體陽氣;合理的膳食結構,生活起居規律。對疾病早發現、早診斷及早治療是關鍵,如對中風,如出現肢體麻木、沉滯者為脈絡阻滯,予活血通絡之丹參、紅花、川芎、赤芍、雞血藤;若見眩暈則予平肝熄風之鉤藤、天麻、石決明、菊花等,從而預防中風的發
發布於 2023-03-22 06:11
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