半側顏面萎縮是整形外科較常見到的一類疾病。但前來就診的患者往往已經處於青春期後。這類患兒從小就發生了面部的局部萎縮，但是家長和一些偏遠地區的醫生都不認識這個病，因此做了大量的檢查包括全身的CT、磁共振，甚至做了病理檢查，最後還是查不到任何病因，有些甚至被誤診為硬皮病等免疫系統疾病。病人吃了不少藥，花了不少錢，可是萎縮還在繼續。認識半面萎縮，避免不必要的過度治療，下面將為你介紹這個疾病的特點。
進行性單側面部萎縮綜合徵是一種較為多見的顱面畸形，屬後天獲得性面部軟組織疾病，Parry（1825年）、Romberg（1846年）以及Eulenburg（1871）最早描述了這類疾病的特點而命名為Romberg Disease。其發作緩慢但呈進行性加重，通常始於5-15歲，有些甚至一兩歲就發病，並持續2-10年。女性多於男性，為1.5：1。表現為半側顏面或面部部分部位發生局部萎縮，通常侷限在人體的單側。左右兩側發病率相同，單側發病率佔95％，雙側發病率約為5％，約有7％的患者表現為一側肢體或軀幹的萎縮症狀。
患者於青春期前出現進行性的面部組織萎縮，可累及皮膚、皮下組織、肌肉、軟骨、骨骼、粘膜等組織，以皮下脂肪，肌肉萎縮最為明顯。Pensler報道有15 ％的患者為單純軟組織萎縮、凹陷，另外85 ％患者在軟組織萎縮的同時伴有骨質萎縮短小。在青春期後，萎縮逐漸趨於穩定。發病初期常在面部某些區域如眉上、額部或眶下部出現色素增多或減少，皮膚變棕色或白色，然後逐漸擴大，並呈現皮下組織的凹陷，直至完全消失，並與三叉神經分佈有關，有的僅出現於某一分支的分佈區域，繼而出現皮膚、粘膜、骨骼及肌肉的改變，但肌肉仍可保持一定的功能，且無面神經麻痺的臨床表現，病期較長的病人還可見到皮膚變薄、乾燥，呈硬皮病樣症狀，甚至與肌肉及骨骼關聯，形成明顯畸形。於檢測交界處有明顯凹陷。有些病人的患側舌部、鼻翼軟骨、耳軟骨及硬顎粘膜、舌、口唇部組織均可波及。此外，皮膚毛髮也可有明顯改變。毛髮稀疏，脫落或出現白髮，汗腺，唾液腺，毛囊也可受影響，嚴重者還可波及同側頭顱、眶內容物，可使眼球凹陷，視力減退或無視力，眼瞼下垂。患者還常伴有癲癇，三叉神經炎的病變。對於發病在10歲以內的病例，患者面部的骨架尚未發育完善，往往產生嚴重的畸形，引起面部器官的變形和移位。發病在10歲以後，則以累及軟組織為主。
至今為止，進行性半面萎縮的病因仍不明確。1964年Rogers觀察了773例半側顏面萎縮，認為發病機制不明。可能的發病學說主要有以下四項1.
感染學說 Mobius認為此病由於交感神經系統對組織所產生的某些炎症過程如某些傳染病如猩紅熱、麻疹、丹毒、結核等，如牙槽腫、牙周炎症等的影響。2.
交感神經學說 半面萎縮的病人常有交感神經過度興奮，可導致血管收縮障礙，神經性角膜炎、虹膜炎及偏頭痛導致組織萎縮。3.
三叉神經學說 Mondel通過尸解報道在三叉神經分佈區內的組織萎縮與三叉神經炎有關。4.硬皮病學說 Peskovo Stockar在1961年從組織學檢查的角度報道了皮膚、皮下組織、常呈慢性炎症漸進性壞死病變，最後導致疤痕形成，表皮組織變薄呈角化病，真皮乳突層消失，而肌層仍保持一定程度的彈力纖維組織。5.
外傷學說 不少病人有顏面、腦、頸部外傷，或甲狀腺手術造成頸交感神經刺激後誘發半側顏面萎縮。
儘管病因不明，半面萎縮仍是一種自限的良性疾病，萎縮基本到青春期以後不再進行，治療主要為外觀上的改善。目前主要推薦自體脂肪移植，相較於傳統的遊離自體組織移植，自體脂肪移植創傷小恢復快，並且術後表情自然，旁人無法看出手術痕跡，是治療半面萎縮最優選的方案。
