甚麼是POEMS綜合徵？

POEMS綜合徵是一種罕見的單克隆漿細胞增殖性疾病，病程相對良性，但致殘率高，患者的生活質量很差。主要表現按字母順序排列為：P多發性神經病（包括四肢麻木和無力，以下肢遠端無力為主），O器官腫大（包括肝脾腫大、淋巴結腫大，淋巴結活檢病理常顯示Castleman病），E內分泌異常（包括性腺-性腺功能低下；甲狀腺-甲狀腺功能低下；腎上腺-皮質功能不足；糖尿病等。)，M存在血清M蛋白（經蛋白電泳或免疫固定電泳證實，通常為IgG或IgA lamda型），S皮膚改變（皮膚顏色變深變硬，體毛變硬增多），其他表現包括腹水、胸腔積液和水腫、肺動脈高壓、視乳頭水腫等。
1.甚麼時候應該懷疑POEMS綜合徵的可能性？
無法解釋的四肢無力或麻木；
無法解釋的腹水、胸腔積液或水腫；
無法解釋的肝脾腫大；
無法解釋的性腺功能低下；
無法解釋的變化，如皮膚變黑
2、如何確診POEMS綜合徵？
通過血清免疫固定電泳發現M蛋白，M蛋白為IgG或IgA lamda型；
肌電圖證實周圍神經病變；
內分泌檢查證實內分泌異常；
檢測血清VEGF水平；
最終診斷需要經驗豐富的臨床醫生的綜合判斷

3.治療
自體造血幹細胞移植已成為POEMS綜合徵的一線治療方法，有效率約為60%，費用約為10萬元，但有復發的可能；我院已對10餘例POEMS綜合徵進行自體幹細胞移植，效果滿意；
MD項目。為我院用MD方案治療POEMS綜合徵10例，有效率約50%，療效約3個月，但MD方案療程長（一般需10～12個療程）；
其他實驗性治療：如阿瓦斯丁，療效不確定。