POEMS綜合症為漿細胞瘤或漿細胞增生而導致多系統損害的一種綜合徵。出現進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、內分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，並可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等症狀。
POEMS綜合徵是一組臨床罕見的以多發性神經病為主要表現的多系統損害症候群。國內外已有報道,由於本病首發症狀和病程不同時期的複雜、多變的表現,容易造成誤診、漏診,本文複習有關文獻,就其臨床表現、診斷、發病機理等作一綜述。
對於POEMS綜合徵目前尚無特殊治療方法。現主要採用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解症狀，但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療，可使部分症狀緩解。使用潑尼松、環磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)後，各種症狀得到改善。
有報道，對某些激素治療無效者，應用血漿置換術，每次2500～3000ml共5次，多發性神經病和皮膚病變可好轉。血槳交換法療法運用範圍比較狹窄，該療法費用昂貴，治療效果維持時間比較短，一般能維持在7~15天左右，故也不是治療本病的有效方法。
中醫認為POEMS綜合症此病因體虛汗出，津液耗傷，筋脈失於濡養所致，中醫治療宜和營解肌、舒緩項強、通經活屬。
1、命名
1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作為一個獨立綜合徵提出。1980年Bardwick PA認為該綜合徵的主要表現為:多發性神經病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合徵。
另外,也有人稱之為Shimpos綜合徵,PEP綜合徵,Taktsuti綜合徵。或PASEDOO綜合徵。目前,較常用POEMS綜合徵或Crow-Fukase綜合徵。
2、臨床表現
此綜合徵發病年齡為26～80歲,45歲左右多見，男女之比例為2～3:1，呈慢性病程，常累及多系統。
2.1、慢性多發性神經病 見於所有患者，也是最常見的首發症狀。往往呈進行性、對稱性感覺、運動損害，從四肢遠端向近端發展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。常以感覺受累在先，運動損害在後，顱神經損害較少見。個別患者僅有運動障礙。部分患者腦脊液壓力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、細胞數正常，提示蛋白和細胞分離，可見視乳頭水腫、多汗、低血壓、陽痿、腹瀉、便秘、腸麻痺等植物神經功能障礙。周圍神經活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運動神經和感覺神經的傳導速度顯著減慢。
2.2、臟器腫大 肝脾腫大較常見，分別為62％～82％、39％～62％，其次為瀰漫性淋巴結腫大。其他器官也可出現變化，如：肺纖維化、肺動脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。
2.3、內分泌障礙 常影響性腺、甲狀腺等。可能由於性腺激素分泌不足致男性陽痿、女性化乳房；女性閉經、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質功能改變。
2.4、M蛋白和骨髓異常 75％ ～87％患者血中出現M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見；腦脊液內亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90％以上為λ型，極少為K型。10％的患者尿內有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細胞增生，其中50％輕度增生，8.5％呈中度增生，5％呈重度增生，少數患者骨髓中雖未見漿細胞增生，但可有髓外漿細胞瘤。
2.5、皮膚改變 常見皮膚色素沉著，以四肢及頭面部為主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳暈呈黑色；皮膚增厚、變硬、多毛，有皮膚搔癢，部分患者軀幹出現血管軟疣，直徑似米粒-黃豆大小，杵狀指、雷諾氏徵、指甲變白等。
2.6、其它 水腫相當多見，常為首發症狀，多見於雙下肢凹陷性浮腫，也可為全身性，部分患者合併胸腔積液、腹水。另外，低熱、多汗、杵狀指等症狀見於半數以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病，分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以軀幹、四肢遠端和骨盆受累多見。
3、診斷、鑑別診斷
目前，國內外對POEMS綜合症的診斷尚無一致的標準。Nakanishi1984 年提出本病的基本臨床特點及診斷標準。①慢性進行性多發性周圍神經病，視乳頭水腫，腦脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴結腫大。③皮膚改變：色素沉著，變厚，毛髮增多。④內分泌改變：性功能障礙，陽痿，閉經，乳腺增生，合併糖尿病。⑤水腫：肢體水腫，胸腔積液，腹水。⑥異常蛋白血癥：出現M蛋白，骨骼損害等。其他可有發熱，多汗，杵狀指等。實驗室檢查：血清蛋白電泳可呈現M蛋白，血沉增快，尿內出現本-周蛋白，類風溼因子陽性。以上6條中具備3條以上即可診斷本病。
該綜合徵累及多個系統，各主症不一定同時出現，在不同時期表現各異，常易誤診、漏診，需注意與下列疾病鑑別：
①多發性骨髓瘤，本病的首發症狀是骨部疼痛，而非多發性周圍神經病，其發病年齡較POEMS綜合徵晚，肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結腫大較後者少，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現的頻率明顯高於POEMS綜合徵，X線普遍顯示骨質疏鬆、多發性溶骨性破壞，骨硬化少見。合併腎臟損害多見，可有澱粉樣變，內分泌改變較POEMS綜合徵少，骨髓穿刺漿細胞明顯增高。
②慢性格林―巴利綜合徵，主要表現為多發性周圍神經病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現皮膚損害及內分泌功能障礙，無骨骼損害及M蛋白、漿細胞浸潤等。
③結締組織病，也可出現多系統損害，但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現M蛋白，血中可測出自身抗體等以鑑別。但有報告硬皮病或系統性紅斑瘡與POEMS綜合症同時存在。
4、病因與發病機理
病因尚不明瞭。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。有資料報道：通過放免示蹤法技術發現患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘，神經內膜特別是在神經內膜下有免疫球蛋白沉積，神經髓鞘上也可有M蛋白沉積；臨床應用免疫抑制劑、對孤立性漿細胞瘤切除或化療後，病情可好轉，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白轉陰，支持上述觀點。
發病機理亦不十分清楚。可能與M蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素對周圍神經系統、內分泌腺體、骨骼、網狀內皮系統、造血系統和自身免疫系統的毒性作用有關；也可能與高粘稠血癥有關。與澱粉樣物質沉積的關係看法不一，多認為無關。由於對局灶骨髓瘤的治療可以使周圍神經病、皮膚改變等症狀改善，所以也有認為此證是腫瘤的遠隔效應。有一部分患者有三氯乙烯、農藥、有機溶劑等接觸史，故有人認為它與中毒有關。
最近有報道，患者血液、胸水、腹水、腎小球和血管內皮細胞中白介素-6(IL-6)升高，經治療後下降，已知IL-6除誘導B細胞終末分化外，還能刺激漿細胞增殖，故IL-6與其發病機制有關。還有人認為與骨髓內漿細胞染色體變異有關。有資料表明：患者經類固醇治療症狀好轉後，血管內皮生長因子(VEGF)濃度下降，提示VEGF在發病中起了重要的作用。
總之，對POEMS綜合徵的病因和發病機理尚不清楚。有人認為POEMS綜合徵的基礎疾病並非均一，可為不同原因的免疫相關疾患，或者POEMS綜合徵是惡性Castleman病；而Tahus則認為POEMS綜合徵為副瘤綜合徵。POEMS綜合症的漿細胞病具有一定特殊性，而一般突出的多發性骨髓瘤即使M蛋白水平很高及至晚期，並不一定出現POEMS綜合徵，其原因有待於進一步研究。
5、治療、預後
對於POEMS綜合徵目前西醫尚無特殊治療方法。現主要採用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解症狀，但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療，可使部分症狀緩解有試用大劑量IgG 0.2g*kg-1*d-1靜滴5d，治療2例均有效。1992年，Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)後，各種症狀得到改善。
有報道，對某些激素治療無效者，應用血漿置換術，每次2 500～3 000ml共5次，多發性神經病和皮膚病變可好轉。
