日前,在兒童醫院急診室我見到這樣一個患兒,2歲多的女孩,由於高熱不退先後打了5天抗菌素點滴,胸片檢查僅提示有“支氣管炎”,在病程第3天時全身出現紅色的皮疹,於皮膚科就診考慮“藥疹”可能,給予更換抗菌素後病情仍不見好轉。到我處接診時,熱程已至第8天,在檢查中我發現孩子除有發熱、皮疹外,雙眼結膜出現無分泌物的充血,頭頸部淋巴結腫大,口唇嚴重皸裂、出血,口腔及咽部粘膜瀰漫性充血,舌苔呈“楊梅舌”樣表現,手指端有硬腫樣改變,肛門周圍檢查更發現有輕微的脫屑表現;而在對其連續三次的血常規分析中我又發現,除血白細胞輕度升高外,孩子的C反應蛋白明顯增高,且血小板呈進行性增高趨勢。據此,我推斷孩子可能患有“川崎病”,遂將其收治入院,經進一步完善檢查證實我的判斷是準確的,後經過積極的阿司匹林口服及靜脈丙種球蛋白大劑量衝擊療法,治療當日體溫就降至正常,在經過一個完整的療程後,各項指標恢復正常,遂康復出院。
川崎病又名皮膚粘膜淋巴結綜合徵,為病因不明的全身血管炎,因日本人川崎富作發現而得名,應該說在亞洲地區有較高的發病率,但由於長期以來基層醫療單位對其認識不夠,加之本病有自限性,很容易漏診和誤診,延誤了最佳治療時機。對川崎病來說其本身並沒有多少可怕,重要的是其產生的心臟併發症,常見的如冠狀動脈瘤樣擴張,如不及時治療,其產生的後遺症很容易導致中老年的心血管意外的發生,據國外權威雜誌的回顧性分析,相當一部分的心肌梗塞和冠心病的患者,幼年時都有類似川崎病的發病經歷。
那麼如何正確診斷小兒川崎病呢?根據日本川崎病研究委員會制定的標準:
1、發熱持續5天以上,抗生素治療無效。
2、軀幹部多型性紅斑。
3、雙眼結膜一過性充血,但無滲出物。
4、口唇鮮紅、皸裂、出血,口腔及咽部粘膜瀰漫性充血,有楊梅舌。
5、病初指趾端硬腫,掌蹠發紅,第二週後開始出現膜狀脫皮,亦可見肛周脫皮。
6、非化膿性頸部淋巴結腫大。具有以上5項主症或4項主症但有冠狀動脈瘤形成即可診斷本病。輔檢中,亦可有血白細胞增多,血小板逐步升高,ESR加快,CRP(+),血清蛋白電泳:α2球蛋白增高,免疫球蛋白IgA、IgG、IgM增高等。對心臟病變的診斷,可採用心超和心血管造影的手段加以明確。關於它的治療,除繼續沿用常規的阿司匹林口服治療外,目前國際上流行的是靜脈丙種球蛋白的大劑量衝擊療法,即總量2g/Kg的劑量分2次應用,對縮短病程、減輕併發症的程度起到很好的療效。
總的說來,當基層的兒科工作者們發現有連續高熱不退患兒,且經抗菌素治療無效時,要提高警惕,仔細體格檢查和完善輔檢,發現有川崎病患兒要及時給予完整的治療,以減少後遺症的發生。