我國每年新增聾兒約3萬人，其中先天性感音神經性聾（SNHL）佔相當大的比例。大約20-30％左右的SNHL患者可以通過影像學檢查（主要是CT）發現內耳骨迷路結構發育異常。根據是否伴有其他結構或器官的異常，內耳畸形可分為非綜合徵性和綜合徵性。
以前的觀點將非綜合徵性耳畸形分為以下四型（Jackler 1987分類標準）：
1、 Mondini型：
為耳蝸發育不全，通常只有一週半或兩週，Corti器及螺旋神經節發育不全，前庭亦有不同程度障礙；
2、 Scheibe型：
即耳蝸球囊型，此型病變較輕，骨性耳蝸及橢圓囊膜性半規管發育正常，畸形侷限於蝸管及球囊，內耳部分功能存在，可以單耳或雙耳發病；
3、 Bing-Alexander型：
即蝸管型，主要表現為蝸管發育不良。可以只侵及耳蝸基底回，表現為高頻聽力損失，亦可侵及蝸管全長，表現為全聾，而前庭功能可能尚正常；
4、 Michel型：
內耳發育畸形的最嚴重的疾病，內耳可完全未發育（耳蝸缺失），嚴重的病例顳骨巖部亦發育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障礙。
綜合徵性耳畸形除外耳、中耳和內耳畸形外，可伴有其它器官及肢體或內臟的畸形。不同綜合徵表現各異，種類甚多，如伴有視網膜色素沉著的Usher綜合徵，伴甲狀腺腫的Pendred綜合徵，伴有內眥及淚點外移Weardenburgs 綜合徵及伴藍色鞏膜的Ven der Hoeve綜合徵等。
隨著近年來細胞分子生物學、遺傳學和胚胎髮育學的不斷進展，關於內耳發育畸形的分類標準在不斷更新和細化，中國和國外資料的差異性也在不斷得到重視和認可。比如大前庭導水管，國外患者多表現為耳聾伴甲狀腺腫的Pendred綜合徵，而國內患者伴甲狀腺腫的並不多見。所以對於內耳發育畸形的分類將是一個不斷深入和更新的過程。以下我將目前國內外學者逐漸認可和接受的新的分類標準向大家作一簡介。
根據畸形的部位和嚴重程度內耳畸形分為以下幾型（Sennaroglu 2002 分類標準）:
1、耳蝸畸形:
（1）Michel 畸形：是指耳蝸和前庭結構完全缺失；
（2）耳蝸未發育畸形：是指耳蝸完全缺失；
共同腔畸形:有一囊腔代表耳蝸和前庭,但未分化成耳蝸和前庭；
（3）不完全分隔Ⅰ型畸形：囊性耳蝸前庭畸形,無耳蝸蝸軸和篩區(耳蝸與內聽道間的區域) ,導致囊性的外觀,伴有一大的囊性前庭；
（4）耳蝸發育不全畸形：耳蝸和前庭分化,但未至正常大小(耳蝸的高度小於4 mm 或耳蝸少於2. 5 回)；
（5）不完全分隔Ⅱ型畸形：即Mondini 畸形,耳蝸包含1. 5回,有部分蝸軸,中回和頂回融合構成一囊腔,伴有擴大的前庭和擴大的前庭導水管。
2、 前庭畸形：包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未發育,前庭發育不全,前庭擴大。
3、 半規管畸形：包括半規管缺失,半規管發育不全,半規管擴大。
4 、內聽道（IAC ）畸形：包括IAC缺失, IAC狹窄, IAC擴大(IAC直徑≥8 mm為IAC擴大,IAC≤2 mm為IAC狹窄) 。
5、前庭和耳蝸導水管畸形：前庭或耳蝸導水管擴大(目前未報道有耳蝸導水管畸形) 。
採用新的分類標準的理論基礎是基於胚胎髮育學。在胚胎髮育的不同時期，如內耳發育受到影響出現發育停滯，就會出現上述不同部位和程度的畸形。新的分類標準的意義和價值還在於可以幫助醫生儘可能準確地判斷內耳畸形的性質和程度，以幫助患者家庭選擇最佳的治療措施和植入裝置。在1983年前，內耳畸形是人工聽力植入術的禁忌。隨著技術的發展，近年來很多內耳畸形患者通過人工耳蝸植入獲得了實用聽力，但耳蝸不發育和聽神經缺失採用人工耳蝸植入是不能獲得聽力的，在將來聽性腦幹植入甚至聽性中腦植入可能能幫助這部分患者重返有聲世界，當然這個目標的實現肯定是任重而道遠。
內耳畸形的發生一部分和遺傳因素有關，相當一部分和環境因素相關。除遺傳因素外，環境因素應予以重視。除父親因素外，準媽媽懷孕期間應特別避免輻射、藥物、酒精、病毒或細菌感染等物理和生化因素影響。
