嗜鉻細胞瘤的病理改變

　　嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色，血管豐富，間質很少，常有出血。腫瘤細胞較大，為不規則多角形，胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統計，80%～90%嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺髓質嗜鉻質細胞，其中90%左右為單側單個病變。多發腫瘤，包括髮生於雙側腎上腺者，約佔10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約佔10%;中國此項統計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約佔5%～10%，可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。少數嗜鉻細胞瘤可同時有多發性皮下神經纖維瘤，其中大約25%與Hippel-Lindau綜合徵聯鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發性內分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發病呈家族性，屬常染色體顯性遺傳，約佔嗜鉻細胞瘤發病的5%～10%;對於雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者，尤其應當警惕MENⅡ的存在。嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用於腎上腺素能受體，如α和β受體，影響相應的組織器官，引起一系列臨床表現。嗜鉻細胞瘤患者的所有病理生理基礎，均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關係