惡性嗜鉻細胞瘤及其治療

　　甚麼是惡性嗜鉻細胞瘤？惡性嗜鉻細胞瘤該如何治療？
　　答：多種病理學指標用於預測嗜鉻細胞瘤的惡性行為，但迄今最具預測價值的是定位於腎上腺外、腫瘤的直徑＞5cm和有SDHB基因突變的嗜鉻細胞瘤要考慮為惡性，除此以外，血、尿多巴胺和去甲腎上腺素水平顯著升高亦提示惡性可能，需引起臨床重視。
　　惡性嗜鉻細胞瘤主要的治療方法如下：
　　（1）手術切除原發或轉移病灶仍是主要治療手段，手術減瘤雖不能延長生存，但有助控制血壓等相關症狀，並可能有利於術後放化療或核素治療。
　　（2）放射性核素治療用於無法手術或多發轉移、MIBG或奧曲肽顯像陽性者。最常用的藥物是131I-MIBG，其治療效應與每克腫瘤組織吸收劑量和腫瘤體積密切相關，腫瘤直徑應小於2cm以保證131I-MIBG的良好攝取。大劑量131I-MIBG治療能延長生存，緩解症狀；短期內效果良好，症狀有效率75％，激素有效率45％，腫瘤體積部分緩解率30％，完全緩解率5％。但長期療效欠佳，2年內幾乎均有復發或轉移。主要副作用是骨髓抑制。核素標記的奧曲肽可用於MIBG陰性者，但療效尚難評價。
　　（3）放療和化療：外放射治療推薦於無法手術切除的腫瘤和緩解骨轉移所致疼痛，但可能加重高血壓。化療推薦 CVD 方案（環磷酰胺、長春新鹼、氮烯唑胺），有效率約50％，但多於２年內復發。聯合MIBG可能提高療效。抗血管生成靶向藥物治療可能有效。
　　（4）處理兒茶酚胺增多症, 對於惡性或因故不能手術者推薦α-受體阻滯劑、β-受體阻滯劑控制高血壓。

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