嗜鉻細胞瘤是一種起源於神經外胚層的嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺。根據腫瘤來自交感神經還是副交感神經,副神經節瘤可分為副交感神經節瘤(包括化學感受器腫瘤和頸動脈體瘤)和交感神經節瘤(包括腹膜後、盆腔和縱隔副神經節瘤)。有些患者可能因長期高血壓而導致嚴重的心、腦、腎損害,或因突然發生的嚴重高血壓而導致危急的生命危險,但如果得到及時的早期診斷和治療,這是一種可以治癒的繼發性高血壓疾病。
病因:嗜鉻細胞瘤是一種起源於腎上腺絨毛細胞的腫瘤,過度分泌兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多器官功能障礙及代謝紊亂。嗜鉻細胞瘤可以起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織。90%以上的嗜鉻細胞瘤是良性的,80-90%的嗜鉻細胞瘤發生在腎上腺髓質的嗜鉻細胞中,其中90%是單側的單一病變。源於腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約佔10%,而惡性嗜鉻細胞瘤約佔5-10%。
診斷:以下臨床表現應考慮嗜鉻細胞瘤:
1.高血壓:陣發性、持續性或持續的高血壓,並伴有陣發性加重;腹部受壓、活動、情緒變化或排便可引發高血壓發作;一般抗高血壓藥物治療往往無效。
2、高血壓發作時有頭痛、心悸、多汗三聯徵表現。
3、高血壓患者同時伴有體位性低血壓。
4、高血壓患者有糖脂代謝異常和腹部腫塊。
5.高血壓患者伴有心血管、胃腸道、泌尿系統、呼吸系統和神經系統體徵,且不能用該系統的疾病來解釋,應進行嗜鉻細胞瘤的臨床評估和確診檢查。嗜鉻細胞瘤的定位是通過CT和MRI診斷的,可以發現腎上腺或腹主動脈旁交感神經節的腫瘤,而MIBG掃描在腎上腺外、復發或轉移性腫瘤的定位上有-定的優勢。功能診斷主要依靠對體液中兒茶酚胺水平的生化檢測,其中包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺及其代謝物;甲腎上腺素是兒茶酚胺的代謝物,其優點是半衰期長,不易波動,受藥物影響小,診斷價值優於兒茶酚胺測定。
治療:大多數嗜鉻細胞瘤是良性的,手術切除是最有效的治療方法。131I-MIBG治療是除手術切除腫瘤以外最有價值的治療方法,主要用於治療惡性和手術無法切除的嗜鉻細胞瘤。選擇的藥物是α腎上腺素能受體阻斷劑,必要時還可選擇β腎上腺素能受體阻斷劑。