嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤（包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經副神經節瘤（包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治癒的繼發性高血壓病。
1、甚麼是嗜鉻細胞瘤？
嗜鉻細胞瘤主要是指起源於腎上腺髓質嗜鉻細胞的腫瘤，可合成、存儲和分解代謝兒茶酚胺，並因後者的釋放引起相應的症狀，而將傳統概念的腎上腺外或異位嗜鉻細胞瘤也可稱為副神經節瘤。
2、甚麼原因導致嗜鉻細胞瘤的？
嗜鉻細胞瘤的病因尚不明瞭，可能與遺傳有關。近年研究表明約30％有家族遺傳背景，並已明確致病基因：VonHippel-Lindau病(VHL病，VHL基因突變)、多發內分泌腫瘤-1型(MEN-1，MEN1基因突變)、多發內分泌腫瘤-2型(MEN-2，RET基因突變)、家族性嗜鉻細胞瘤-嗜鉻細胞瘤綜合徵(SDHD、SDHB或SDHC基因突變)、神經纖維瘤病-1型(NF-1，NF-1基因突變)。成人散發性嗜鉻細胞瘤/嗜鉻細胞瘤基因突變率約24％，兒童可達36％。嗜鉻細胞瘤的發生率在MEN-2為70％～80％，VHL病約10％，NF-1約3％～5％。
3、嗜鉻細胞瘤有甚麼臨床表現？
高血壓是最常見的臨床症狀，發生率約80％～90％。50％～60％為持續性，40％～50％為發作性，10％～50％可出現體位性低血壓，5％血壓可正常。可伴有典型的頭痛、心悸、多汗“三聯徵”，其發生率為50％以上。伴有血糖增高的發生率約40％。部分患者可能會以心肌病、高鈣血癥、血尿、糖尿病、庫欣綜合徵、腸梗阻、甚至視力下降等原因就診;家族性嗜鉻細胞瘤/嗜鉻細胞瘤可以相關綜合徵的臨床症狀和體徵為主要表現：如MEN-2(甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進症、多發粘膜神經瘤)、VHL病(視網膜和中樞神經系統血管母細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫或腫瘤、附睪囊腺瘤)、NF-1(皮膚多發神經纖維瘤、色斑、虹膜“利舍結節”)、家族性嗜鉻細胞瘤-嗜鉻細胞瘤綜合徵(頭頸部副交感神經副神經節瘤、嗜鉻細胞瘤、交感神經副神經節瘤)等。約15％可及腹部腫塊。少見情況以急症形式出現：如高血壓危象、休克、急性心衰、肺水腫、心肌梗死、嚴重心律失常、急性腎功能不全、高熱等。嗜鉻細胞瘤在腎上腺偶發瘤的發生率約5％。約有8％的患者無任何症狀，多見於家族性發病者或瘤體巨大的囊性嗜鉻細胞瘤。
4、除腎上腺外，嗜鉻細胞瘤可以發生在人體的哪些部位？
嗜鉻細胞瘤主要源於腎上腺髓質，約9％～24％源於腎上腺外。嗜鉻細胞瘤多為單側，但遺傳性者常為雙側、多發，如MEN-2相關者約50％～80％為雙側。約95％以上的非腎上腺嗜鉻細胞瘤位於腹部和盆腔，最常見部位為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等;其次為盆腔，膀胱嗜鉻細胞瘤佔膀胱腫瘤0.5％，佔嗜鉻細胞瘤的10％;再次為頭頸和胸腔縱隔。15％～24％可多發。
