嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤是一種少見的神經內分泌腫瘤,其中10%~17%為惡性腫瘤.其死亡率很高,治療上存在很大難度。治療方法包括放射性核素治療、化學治療、靶向治療等.131I-MIBG治療是應用最廣泛的治療方法,能延緩病情進展,提高生存時間,但僅僅對於腎上腺髓質顯像陽性的病灶有效。奧曲肽顯像在定位診斷中體現出很大優勢,但核素標記的生長抑素類似物治療因不良反應和經驗較少卻應用不多。目前相關文獻有限,化學治療也是一種有效的治療方法,但治療時間長,不良反應中等。蘇尼替尼在靶向治療中顯示出應用前景,但仍然需要更多證據支持。
目前惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的主要治療方法:
1、手術切除。目前對於惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤發現後,首選仍為手術,通過根治性或減瘤手術,可改善預後、減輕症狀。
2、131I-MIBG治療。131I-MIBG治療為不能手術或減瘤手術後的首選治療,總體有效率為84.5%,可是大部分病人病灶穩定不進展,使釋放兒茶酚胺功能得到抑制,甚至消失,血壓降低,甚至恢復正常,體重、體力等一般症狀明顯改善,副作用相對較低。
3、化療。化療推薦 CVD方案(環磷酰胺、長春新鹼、氮烯唑胺),目前認為唯一有效的化療方案,有效率約50%,對於131I-MIBG不攝取,可選用化療,由於腫瘤的異質性,131I-MIBG治療後,部分病灶進展的需131I-MIBG聯合化療可提高療效。
4、抗血管生成靶向藥物治療可能有效。建議131I-MIBG治療和(或)化療無效後選用。
5、放療目前認為對於惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤效果較差。
6、控制血壓、血糖治療。目前根據我院經驗,多數病人死於心腦血管事件,控制血壓、血糖可改善預後,控制血壓、血糖除以上方法(1-4)外,還需服用降壓、降糖藥,降壓藥物主要應用α-受體阻滯劑、β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。