發布於 2023-01-06 08:36

      嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤是一種少見的神經內分泌腫瘤,其中10%~17%為惡性腫瘤.其死亡率很高,治療上存在很大難度。治療方法包括放射性核素治療、化學治療、靶向治療等.131I-MIBG治療是應用最廣泛的治療方法,能延緩病情進展,提高生存時間,但僅僅對於腎上腺髓質顯像陽性的病灶有效。奧曲肽顯像在定位診斷中體現出很大優勢,但核素標記的生長抑素類似物治療因不良反應和經驗較少卻應用不多。目前相關文獻有限,化學治療也是一種有效的治療方法,但治療時間長,不良反應中等。蘇尼替尼在靶向治療中顯示出應用前景,但仍然需要更多證據支持。

  目前惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的主要治療方法:

  1、手術切除。目前對於惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤發現後,首選仍為手術,通過根治性或減瘤手術,可改善預後、減輕症狀。

  2、131I-MIBG治療。131I-MIBG治療為不能手術或減瘤手術後的首選治療,總體有效率為84.5%,可是大部分病人病灶穩定不進展,使釋放兒茶酚胺功能得到抑制,甚至消失,血壓降低,甚至恢復正常,體重、體力等一般症狀明顯改善,副作用相對較低。

  3、化療。化療推薦 CVD方案(環磷酰胺、長春新鹼、氮烯唑胺),目前認為唯一有效的化療方案,有效率約50%,對於131I-MIBG不攝取,可選用化療,由於腫瘤的異質性,131I-MIBG治療後,部分病灶進展的需131I-MIBG聯合化療可提高療效。

  4、抗血管生成靶向藥物治療可能有效。建議131I-MIBG治療和(或)化療無效後選用。

  5、放療目前認為對於惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤效果較差。

  6、控制血壓、血糖治療。目前根據我院經驗,多數病人死於心腦血管事件,控制血壓、血糖可改善預後,控制血壓、血糖除以上方法(1-4)外,還需服用降壓、降糖藥,降壓藥物主要應用α-受體阻滯劑、β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。

惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的治療相關文章
對於嗜鉻細胞瘤來說是良性還是惡性難以判斷,即使取得組織病理仍不能判斷。根據WHO的診斷標準:惡性嗜鉻細胞瘤(malignantpheochromocytoma)是在沒有嗜鉻組織的區域出現嗜鉻細胞(轉移灶)如骨、淋巴結、肝、肺等。局部浸潤和腫瘤細胞分化程度均不能用於區分嗜鉻細胞瘤的良惡性。WHO的腎上腺腫瘤的組織分類將嗜鉻細胞相關腫瘤分為腎上腺髓質腫瘤和腎上腺外副神經節瘤兩大類:前者包括良、惡性P
發布於 2023-01-06 08:31
0評論
嗜鉻細胞瘤:起源於腎上腺髓質嗜鉻細胞的腫瘤,合成、存儲和分解代謝兒茶酚胺,並因後者的釋放引起症狀。副神經節瘤:起源於腎上腺外的嗜鉻細胞的腫瘤,包括源於交感神經(腹部、盆腔、胸部)和副交感神經(頭頸部)者。前者多具有兒茶酚胺激素功能活性,而後者罕見過量兒茶酚胺產生。2004年,WHO的內分泌腫瘤分類將嗜鉻細胞瘤定義為來源於腎上腺髓質的產生兒茶酚胺的嗜鉻細胞的腫瘤,即腎上腺內副神經節瘤;而將交感神經
發布於 2023-01-06 08:16
0評論
嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PHEO/PGL)佔高血壓病人的0.1%~0.6%,年發病率3~4/100萬人,屍檢發現率約為0.09%~0.25%,人群中約50~75%的PHEO/PGL未被診斷。目前約25%的PHEO系影像學偶然發現,佔腎上腺偶發瘤的4%~5%。男女發病率無明顯差別,可以發生於任何年齡,多見於40~50歲。PGL佔全部嗜鉻
發布於 2023-01-06 08:26
0評論
甚麼是惡性嗜鉻細胞瘤?惡性嗜鉻細胞瘤該如何治療?答:多種病理學指標用於預測嗜鉻細胞瘤的惡性行為,但迄今最具預測價值的是定位於腎上腺外、腫瘤的直徑>5cm和有SDHB基因突變的嗜鉻細胞瘤要考慮為惡性,除此以外,血、尿多巴胺和去甲腎上腺素水平顯著升高亦提示惡性可能,需引起臨床重視。惡性嗜鉻細胞瘤主要的治療方法如下:(1)手術切除原發或轉移病灶仍是主要治療手段,手術減瘤雖不能延長生存,但有助控制血壓等
發布於 2023-03-18 03:51
0評論
1.如能早期診斷則預後可明顯改善。 2.術前準備充分的情況之下手術的死亡率明顯降低。 3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的複發率高,建議每年複查1次。若測定值異常,再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低於50%。 4.完全切除腫瘤而高血壓治癒的患者約70%,其餘者仍有持續性高血壓或高血壓復發,可能是原發性高血壓或腎性高血壓,通常降壓藥物可以良好控制血壓。
發布於 2023-12-12 05:38
0評論
嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治癒的繼發性高血壓病。病因:嗜鉻細胞瘤是―種起
發布於 2022-10-08 04:18
0評論
嗜鉻細胞瘤是源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,該瘤體持續或間斷的釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓以及多個臟器的功能代謝紊亂。本病男性多於女性,以20-50歲最多見。大多數病例若能早診治,可以治癒。【診斷要點】(一)臨床表現:主要是大量兒茶酚胺作用於腎上腺受體所致,以心血管症狀為主。1、心血管系統表現:陣發性高血壓為本病的特徵性表現,平時血壓不高,發作時血壓驟升,伴劇烈頭痛
發布於 2022-10-19 17:09
0評論
嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質很少,常有出血。腫瘤細胞較大,為不規則多角形,胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統計,80%~90%嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺髓質嗜鉻質細胞,其中90%左右為單側單個病變。多發腫瘤,包括髮生於雙側腎上腺者,約佔10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約佔10%;中國此項統計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約佔5%~10%,
發布於 2023-12-12 05:24
0評論
人體的腎臟是一個排洩器官,同時兼具生成激素的作用。腎上腺就是一個生成激素的內分泌器官,而在腎上腺髓質等部位存在“嗜鉻細胞”,正常的嗜鉻組織可以分泌腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等激素,這些激素的主要功能就是參與調節人體血壓、心律水平等。尤其在人體應急情況下,比如突然遇到危險,收到驚嚇,會心律加快、出汗、哆嗦等,這些都是這些激素起的作用。所以一旦這種組織形成“嗜鉻細胞瘤”後,產生這些激素的作用就會
發布於 2023-12-12 05:44
0評論
患者:病情描述(發病時間、主要症狀、就診醫院等):我爸在一次體檢中意外發現腹部一巨大腫塊,隨去醫院就診,醫院建議手術切除,可打開後由於瘤體富含血管無法切除。病理結果是副神經節細胞瘤良性的,出院後醫生沒有開藥,建議一月後複查。請問各位專家有沒有能控制此病的良藥?多謝!請各位專家給予一些好的治療方案,多謝多謝!!!大興區人民醫院普外科劉春慶:目前還沒有治療的藥物,你去的是你哪家醫院?手術是最好的方法
發布於 2022-12-17 19:30
0評論