嗜鉻細胞瘤是良性還是惡性很難確定，即使獲得組織病理學檢查也是如此。根據WHO的診斷標準：惡性嗜鉻細胞瘤是指在沒有嗜鉻細胞組織的地方出現嗜鉻細胞（轉移），如骨、淋巴結、肝和肺。WHO腎上腺腫瘤的組織分類將嗜鉻細胞相關腫瘤分為兩類：腎上腺髓質瘤和腎上腺副神經節外瘤：前者包括良性、惡性的PHEO和PHEO/PGL混合瘤；後者包括腎上腺外交感和副交感的PGL。惡性PGL的發病率約為30%至40%，惡性腎上腺PHEO的發病率約為10%。多發性和腎上腺外的兒童佔30%至43%，其中惡性的佔26%至35%。轉移部位多見於淋巴結、肝、肺、骨和其他器官。然而，病理組織學特徵本身並不能預測惡性或轉移。
對於腎上腺或腺外的局部病變，如果沒有遠處轉移（在沒有嗜鉻組織的區域出現嗜鉻病變），就不可能確定良性惡性。根據我院對惡性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤病例的統計，約有50%的患者被認為是良性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤，經手術治療，但數年後發生遠處轉移或復發伴轉移，復發時間短則3個月，長則20年，所以嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤無論良惡都需要終身隨訪。嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤無論是良性還是惡性，都應終身隨訪：腎上腺超聲（腺內）、腹部超聲（腺外）、CT/磁（腺外）、131I-MIBG全身成像（全身觀察）、血、尿兒茶酚胺以及兒茶酚胺分泌過多引起的相關症狀。
