發布於 2022-11-27 12:51

  骨髓增殖性腫瘤目前尚無根治辦法,治療的目標是控制外周血細胞計數,充分控制與疾病有關的症狀,降低血栓-出血風險,延緩進展為白血病。

  既往PV與ET預後評分都沒有包括症狀:

  ET國際預後評分系統(IPSET):根據白細胞計數≥11×109/L(1分);年齡≥60歲(2分);血栓史(1分)分為低危0分、中危1-2分,中位生存期24.5年;高危3-4分,中位生存期13.8年。

  PV國際骨髓增殖性腫瘤研究和治療工作組(IWG-MRT):根據白細胞計數≥15×109/L(1分);深靜脈血栓(1分);年齡57-66歲(2分)和年齡≥67歲(5分);分為低危0分,中位生存期26年、中危1-2分,中位生存期15年;高危≥3分,中位生存期8.3年。

  只有MF關注了症狀,MF國際預後積分系統(DIPSS):年齡、血紅蛋白、白細胞、外周血原始細胞、全身症狀。分低危OS 未到達;中危-1 14.2年;中危-2 4年;高危1.5年。

如何判斷骨髓增殖性腫瘤預後及生存相關文章
近10年骨髓增殖性腫瘤(MPNs)的研究在分子水平取得了大量進展,確認了與過度活化的JAK-STAT信號傳導相關的其他驅動突變(MPL515L/K、CALR外顯子9);以及很多附加影響信號傳導(CBL、LNK);染色體修飾(TET2、EZH2、IDH1、IDH2、ASXL-1);RNA剪切(SF3B1、SRSF2、U2AF1)和腫瘤抑制功能(TP53)的分子事件,共同影響真性紅細胞增多症(PV)
發布於 2022-11-27 13:01
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我們知道骨髓增殖性腫瘤(MPNs)是來源於克隆性造血幹細胞的惡性腫瘤。包括真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和骨髓纖維化(MF)。指BCR/ABL基因陰性,以JAK-STAT信號傳導通路調節異常為特徵。真性紅細胞增多症和原發性血小板增多症患者出現血栓-出血併發症的風險增高,為普通人群的6倍,並有向骨髓纖維化及白血病轉化的風險。與骨髓纖維化相比,真性紅細胞增多症和原發性血小板增多
發布於 2022-11-27 13:06
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WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中,明確將骨髓增殖性疾病(MPD)改為骨髓增殖性腫瘤(MPN)一說腫瘤,聽起來是有些嚇人。MPN是一組起源於造血幹細胞,骨髓一系或多系(如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞)過度增殖為特徵的疾病。WHO2008骨髓增殖性腫瘤(MPN)包括九種疾病:(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL陽性;(2)真性紅細胞增多症(PV);(3)原發性血小板增多
發布於 2022-11-27 13:46
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2005年隨著費城染色體陰性(PH-)骨髓增生性腫瘤(MPNs)患者中發現JAK2V617F突變,MPNs診斷已取得重要進展,在其發病機制涉及JAK/STAT通路,並已作為一種新的靶向治療。儘管如此,大約三分之一非JAK2或MPL突變的原發性血小板(ET)以及原發性骨髓纖維化(PMF)的患者是否存在突變當時仍然是未知的。直到2013年底,兩項使用全外顯子測序方法的研究確定了編碼鈣網蛋白(CALR
發布於 2023-01-28 14:12
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NoaLavi等2013年在ThrombosisResearch雜誌發表了關於骨髓增殖性腫瘤的女性妊娠的治療。妊娠本身處於高凝狀態,骨髓增殖性腫瘤提供了一個血栓形成環境,增加胎盤血栓形成、胎兒生長遲緩或流產、產婦靜脈血栓事件,特別是深血栓形成(DVT)和肺栓塞風險。461例妊娠伴ET進行研究,50-70%ET順利生產。胎兒流產顯著增加,孕早期流產發生約25C40%,胎盤早剝3.6C4.5%,胎兒
發布於 2022-09-24 16:59
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骨髓增殖性腫瘤出現症狀從多到少依次為骨髓纖維化(MF)>真性紅細胞增多症(PV)>原發性血小板增多症(ET)。調查顯示MPN症狀發生比例:嚴重的疲勞(81%)、瘙癢(53%)、盜汗(50%)、骨痛(44%)、發熱(14%)、體重減輕(13%)、脾區疼痛(6%)。目前骨髓增殖性腫瘤症狀評估量表症狀總積分(MPN-SAFTSS,也稱MPN-10)。有10條積分:嚴重的疲勞、早飽、腹部不適
發布於 2022-11-27 12:46
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導讀多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一種克隆性漿細胞異常增殖的惡性疾病,是血液系統第2位常見惡性腫瘤,多發於老年人,目前仍無法治癒。隨著新藥不斷問世及檢測手段的提高,MM的診斷和治療得以不斷改進和完善,因此每兩年一次的中國MM診治指南的更新對於提高我國MM的診治水平具有重要意義。1、臨床表現MM常見症狀包括骨髓瘤相關器官功能損害的表現,即"CRAB"症狀(血
發布於 2023-02-18 16:51
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1.具有高危預後因素的惡性血液病是主要的移植適應證包括:①難治或復發白血病;②初治急性白血病,預計非移植難以長期存活者;③骨髓增生異常綜合徵:國際預後積分系統評估為中危或高危者;④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴細胞白血病;⑤慢性髓性細胞白血病。 2.非惡性疾病 ①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障礙性貧血、獲得性再生障礙性貧血等。 ②遺傳性貧血如地中海貧血、鐮狀紅細胞型貧血、骨髓纖維化、陣發性睡眠性血紅蛋白
發布於 2024-07-02 12:32
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最近,許多骨髓增殖性腫瘤(MPNs)患者經常問是否有新藥了?一些患者在網上查到了美國針對JAK2陽性的藥物-蘆可替尼,2015年的研究到底如何呢?來自於2015美國血液年會(ASH)的報道稱:2011年美國FDA批准JAK2抑制劑-蘆可替尼(JakafiIncyte)用於治療中高危骨髓纖維化(MF)患者;2014年12月批准用於羥基脲不耐受或耐藥的真性紅細胞增多症(PV)患者。認為合併脾大、放血
發布於 2022-11-27 12:56
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近些年,多發性骨髓瘤(以下簡稱骨髓瘤,或MM)已經上升為發病率僅次於淋巴瘤的居第二位的血液惡性腫瘤。然而,由於萬珂、雷那度胺和沙利度胺等新的腫瘤靶向藥物的應用,MM患者的生存期已經延長為5-7年,有的生存10年以上。已可視為一種像糖尿病和高血壓一樣的慢性病。是一種易發生於中老年人的惡性漿細胞病,患者可能因為腰腿痛、骨痛、骨質疏鬆或截癱等骨病就診於骨科;或因為蛋白尿、腎功能不全等就診於腎科;或因為
發布於 2022-12-25 07:20
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