骨髓增殖性腫瘤目前尚無根治辦法,治療的目標是控制外周血細胞計數,充分控制與疾病有關的症狀,降低血栓-出血風險,延緩進展為白血病。
既往PV與ET預後評分都沒有包括症狀:
ET國際預後評分系統(IPSET):根據白細胞計數≥11×109/L(1分);年齡≥60歲(2分);血栓史(1分)分為低危0分、中危1-2分,中位生存期24.5年;高危3-4分,中位生存期13.8年。
PV國際骨髓增殖性腫瘤研究和治療工作組(IWG-MRT):根據白細胞計數≥15×109/L(1分);深靜脈血栓(1分);年齡57-66歲(2分)和年齡≥67歲(5分);分為低危0分,中位生存期26年、中危1-2分,中位生存期15年;高危≥3分,中位生存期8.3年。
只有MF關注了症狀,MF國際預後積分系統(DIPSS):年齡、血紅蛋白、白細胞、外周血原始細胞、全身症狀。分低危OS 未到達;中危-1 14.2年;中危-2 4年;高危1.5年。