von Hippel-Lindau病中腎癌的診斷和治療特點分析

中華泌尿外科雜誌2009年2月第30卷第2期

張進黃翼然劉東明周立新薛蔚

【摘要】目的總結yon Hippel-Lindau (VHL)病腎癌的診治經驗。方法 VHL腎癌患者28例。男16例，女12例。平均年齡45歲。雙腎癌15例(同時11例、異時4例)，單側腎癌13例。行VHL基因槍測25例。行保留腎單位手術或腎癌根治術24例。觀察等待2例，保守治療2例。結果25例受檢者均有VHL基閔胚系突變。其中無症狀患者14例。9例患者中有29個實性腫瘤曾被觀察，平均44(12～86)個月，腫瘤平均生長速度0．531 cm／年；觀察結束時，19個(65．5％)腫瘤生長>3 cm，僅1個腫瘤轉移。24例手術切除實性腫瘤87個，其中腫瘤剜除術62個(71．3％)、腎下極切除1個、根治性腎切除術24個。術後病理報告24例均為腎透明細胞癌。TNM分期T1a 8例、T1b 7例、T2 8例、T3 1例。腫瘤86個，Fuhrman分級I級73個、Ⅱ級12個、Ⅲ級1個，鈣化結節1個。28例患者平均隨訪50(5～237)個月，存活26例，死亡2例，腫瘤局部復發4例。結論基因檢測可早期發現無症狀VHI．患者；VHI，病。腎癌多生長緩慢，>3 cm的腫瘤多數不發生轉移，可隨訪觀察；保留腎單位手術是治療VHL病腎癌安全有效的方法。上海仁濟醫院泌尿科張進
【關鍵詞】von Hippel-Lindau病；腎腫瘤；外科手術，

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