發作性睡病如何診斷和治療？

　　臨床表現：
　　1、白日過度嗜睡和睡眠發作  常為首發症狀。患者表現為突然出現無法預計的過度睡意和不可抗拒的入睡發作，尤其在安靜或單調環境下。當疲勞時，更可不分場合和時間，甚至在危險環境下，也出現睡眠發作。睡眠發作常少於1小時。短時間的小睡就可以使精神振作。
　　2、猝倒發作  見於65％~70％的本病患者。可與睡眠發作同時起病，也可在出現睡眠發作症狀後數年起病。其特徵是在情緒激動、驚嚇、恐懼、憤怒等情況下全身肌肉突發無力而跌倒，反射消失，但意識清楚，為時數秒到數分鐘。猝倒發作也可見於局部肌群，如頭部下垂、言語含糊和眼瞼下垂等。
　　3、睡眠麻痺  見於15％~34％的患者。發生在將入睡或剛睡醒時，表現為意識清醒狀態下，出現除眼外肌和呼吸肌以外的全身軀體活動不能和言語不能，為時數秒到數分鐘，患者可能極為恐懼。隨後完全醒轉或再入睡。
　　4、入睡前幻覺  見於10％~15％的患者。是在清醒至睡眠的移行過程中，出現鮮明的夢境樣幻覺。以上白日睡眠發作、猝倒、睡眠麻痺和入睡前幻覺，常合稱“發作性睡病四聯徵 ”。
　　診斷：
　　本病的診斷主要依靠臨床的典型症狀，通常根據睡眠發作和典型猝倒發作即可診斷。當四聯症中，白日嗜睡以外的其它3項症狀不明顯或不典型時，須與其它白日過度嗜睡疾病鑑別。可進行白日多次小睡潛伏期試驗和全夜多導睡眠圖監測。多次小睡潛伏期試驗：5次小睡中出現2次或2次以上睡眠始發REM睡眠，同時平均入睡潛伏期小於或等於8分鐘，支持發作性睡病的診斷。其它相關檢查頭MRI等有助於排除其它原因導致的嗜睡。
　　鑑別診斷：
　　1、白日過度嗜睡 發作性睡病應與其它白日過度嗜睡的疾病鑑別，尤其是應注意與阻塞性睡眠呼吸暫停相鑑別，個別重症睡眠呼吸暫停綜合徵可與發作性睡病十分相似。本病的嗜睡多為突然發作、持續時間短、多發於青年，性別差異不大；而阻塞性睡眠呼吸暫停綜合徵有習慣性響鼾，白日嗜睡呈經常性，即使增加睡眠，醒後仍覺頭腦不清醒。如患者為男性，且年齡偏大，或肥胖且病程持續發展，則更支持後者的診斷。必要時可進行多次小睡潛伏期試驗及夜間多道睡眠儀監測以明確診斷。
　　2、猝倒發作 須與癲癇發作失張力和椎基底動脈短暫缺血發作鑑別。癲癇無不可抑制的睡眠發作病史，也無睡眠始發REM睡眠。椎基底動脈短暫缺血發作的猝倒症，絕大多數尚有眩暈等症狀，且有自身應有的體徵和實驗室所見。
　　3、睡眠麻痺和入睡前幻覺 也可見於正常人群中，應加以注意。
　　發作性睡病的治療：
　　1、一般治療 嚴格遵守作息時間。睡前禁用含咖啡因的飲料等。白日加強體力活動和各種視聽刺激，以改善白日過度嗜睡，從而也改進夜間睡眠。同時一些證據表明，白天合理的小睡可以改善精神狀態。
　　2、藥物治療
　　（1）嗜睡的治療：傳統的中樞興奮劑， 哌甲酯，以及新型“促覺醒劑”莫達非尼都可以減輕白天過度嗜睡症狀，這些藥都已獲得認證用於多發性睡病的治療。其機理在於激活突觸前多巴胺能神經元活動。
　　（2）猝倒的治療：抗抑鬱藥通過激活突觸前腎上腺素能神經元活動，可以改善猝倒，並抑制REM睡眠。氯米帕明，每日25-75mg，已廣泛應用於該病的治療。另外，氟西汀等選擇性5-HT再攝取抑制劑，以及文拉法辛等去甲腎上腺素和5-HT再攝取的聯合抑制劑，均有一定療效。