甚麼是青少年肌陣攣性癲癇（JME）？

　　青少年肌陣攣性癲癇（JME）是一種特發性全面性癲癇綜合徵，以肌陣攣發作為主要表現。其遺傳方式多樣。發病年齡主要集中在8~22歲，平均發病年齡為15歲。8歲以下和22歲以上者罕見。發病無性別差異。
　　臨床表現：
　　1、肌陣攣發作：初期症狀往往是醒後不久即出現肌陣攣或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落，如甩掉牙刷或筷子，部分家長誤以為患者毛手毛腳，不認為是發作。無意識障礙的肌陣攣是JME的主要症狀，其特點為短暫的、雙側對稱的、同步的、無節律的肌肉收縮，常見於肩、臂，也可出現於下肢、軀幹或頭部，偶發於單側。肌陣攣發作的頻度和強度有很大差別，抽動可像輕微電擊一樣僅由患者感知，如果抽動更劇烈一些，也可能持物墜落或跌倒在地。雖然偶爾強烈的肌陣攣發作可能使患者暫時處於一種類似迷茫的狀態，但JME發作時意識一般清楚，肌陣攣可呈快速連續發作甚至進展為肌陣攣持續狀態。
　　2、典型失神發作：10％~15％的患者有失神發作，持續時間短暫（如一閃而過的腦空白感），意識障礙程度輕，旁人往往不易發覺。
　　3、全面性強直-陣攣發作：85％的患者在起病數月或數年後出現全面性強直-陣攣發作。
　　腦電圖檢查：
　　很多常規腦電圖檢查陰性容易漏診，需進一步做長程視頻腦電圖（包含睡眠週期）。
　　肌陣攣發作期典型腦電圖表現為廣泛、快速、對稱的多棘波及多棘慢波，隨後繼發少數慢波。
　　發作間期腦電圖可有3~6HZ全導棘或多棘慢波發放。睡眠剝奪、閃光刺激等可誘發發作。約1/3患者可記錄到局灶性異常波，包括局灶性單個棘波、棘慢複合波或局灶性慢波。JME誤診率高達90％，原因包括醫生對JME不熟悉，未詢問出肌陣攣發作病史，錯誤將失神當成複雜部分性發作，把肌陣攣誤以為局灶運動性發作，對局灶性腦電圖異常的不適當解釋，普通腦電圖檢查陰性等。
　　治療：戒除熬夜、飲酒等不良習慣，避免閃光刺激（屏幕頻繁閃爍的特效電影不建議觀看）抗癲癇藥物首選丙戊酸鈉，其次是左乙拉西坦、託吡酯，拉莫三嗪對部分患者有效。僅有肌陣攣發作者可單用氯硝西泮。
　　卡馬西平、奧卡西平會加重肌陣攣發作。
　　預後：抗癲癇藥物治療效果好，停藥後易復發，長期合理用藥可有效控制發作。40歲後發作會減輕，但發作可能持續很久甚至終身存在，三種發作形式均有的病例可能具有耐藥性。不建議停藥！