新生兒神經母細胞瘤的診斷

新生兒神經母細胞瘤在男孩中比在女孩中略為常見。
1.新生兒神經母細胞瘤的臨床表現分為兩類：有症狀和無症狀：
大多數產前或產後超聲檢查發現腹部腫塊和腎上腺腫塊，大多數無症狀，包括出生後體檢發現腫塊者。然而，如果腫瘤較大或有轉移，則可能出現症狀，通常包括肝臟腫大、呼吸困難、皮下結節、腹脹、頸部腫塊、後縱隔腫塊、Honer綜合徵、胎兒水腫，以及在一些（10%）病例中出現其他畸形。有些患兒可能進展非常迅速，如腹膜後出血和腫瘤自發破裂，並在出生後1周內死於治療。據報道，神經母細胞瘤與先天性心臟病有明顯的關係，多達10%至20%的病例。心內結構缺陷、肺動脈畸形和大血管轉位都很常見。因此，建議在診斷神經母細胞瘤後應進行超聲心動圖檢查，觀察是否合併心臟畸形。
2.原發腫瘤部位和轉移部位多見於腎上腺區（74.5%）和腹膜後（11.8%），後縱隔5.5%，頸部4.4%。脊髓的啞鈴型壓迫主要見於腹膜後和後縱隔。 腫瘤轉移的最常見部位是肝臟，其次是骨髓、皮膚、淋巴結，甚至依次是肺、胎盤和胰腺。
3.檢查：CT掃描顯示，病變多為圓形、侷限性病變，直徑2-5cm，囊性、實性或混合性∞J.半數患兒尿中VMA/HVA僅輕度升高，不能作為確診依據；半數以上病例的NSE和LDH正常，無診斷意義。最近韓國報道了一組13例先天性神經母細胞瘤患兒，在手術切除後才進行骨髓抽吸、骨掃描和MIBG的病理診斷，後來又進一步分期。
4.ISSN分期以l期為主，4s期盛行。 美國報告的結果。42.5%為1期，10.4%為2期，6.2%為3期，24%為4s期，17%為4期；意大利報道。35.8%為1期，11.2%為2期，18.7%為3期，33.6%為4s期，0.8%為4期a.
5.鑑別診斷應區別於。
（1）腎上腺血腫；
（2）囊腫；
（3）先天性腎上腺皮質癌；
（4）腎上腺腺瘤；
（5）膈下孤立肺。
（6）泌尿系統重複畸形；
（7）腎母細胞瘤；
（8）先天性系膜腎瘤；
（9）腸繫膜囊腫；
（10）腸道重複畸形等。
新生兒神經母細胞瘤的診斷要根據臨床表現、檢查資料等，需排除其他疾病。