嗜鉻細胞瘤是來源於交感神經系統的嗜鉻細胞，大約90％的嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺髓質，約10％發生在腎上腺外，多數位於腹腔，只有1％-2％的嗜鉻細胞瘤發生於胸腔,多見於後縱隔。原發於心髒的嗜鉻細胞瘤罕見，原發於心髒的嗜鉻細胞瘤源於副神經節(心房或房間隔)和內臟自主神經副神經節，最多見於左心房。由於腫瘤常累及瓣膜或冠狀動脈血供，手術切除困難。
診斷策略：
心臟嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤不同，心臟嗜鉻細胞瘤生長方式更具侵襲性，預後一般較差，發病可以極為隱襲到突然猝死，臨床表現多樣並且不具有特異性，以致出現較高的誤診和漏診率。提高對本病的認識和警惕性，是本病獲得及時治療的關鍵。診斷步驟可以分為四步：臨床疑似診斷(疑診)，定性診斷，定位診斷，鑑別診斷。
1、臨床疑似診斷(疑診) 高危患者的特點是：
（1）具有心悸、大汗和頭痛等因兒茶酚胺分泌增加所致的臨床症狀；
（2）陣發性或持續性高血壓；
（3）嗜鉻細胞瘤多中心起源者；
（4）體健時發現中縱隔佔位性病變，伴高血壓、心悸等不適症狀者。對於此類高危病人，要進行全面的相關檢查。
2、定性診斷 嗜鉻細胞瘤最佳的定性診斷方法依賴於實驗室檢查：目前用於篩查嗜鉻細胞瘤實驗室檢查項目至少有20餘種,99％ 的腎上腺嗜鉻細胞瘤24h尿甲基腎上腺素或兒茶酚胺高於正常水平，多數心臟嗜鉻細胞瘤血或尿中兒茶酚胺明顯升高。
3、定位診斷
在嗜鉻細胞瘤的定位診斷方面：131I-間碘苄胍(131I-MIBG)顯像(腎上腺髓質顯像)被認為是懷疑腎上腺嗜鉻細胞瘤患者的首選檢查，但該檢查對於異位、惡性或轉移的嗜鉻細胞瘤，存在一定的假陰性比例,而生長抑素受體顯像(99mTc或111In-octreotide)可顯示出131I-間碘苄胍顯像不能顯示的異位、惡性或轉移的嗜鉻細胞瘤。
4、鑑別診斷： 需與本病進行鑑別的疾病有：高血壓伴冠心病;高血壓伴陣發性心過動速;高血壓伴心臟原發或繼發腫瘤,心臟血管瘤、血管肉瘤、類癌;這些疾病可以通過定性定位診斷方法可以進行鑑別。
圍手術期處理
絕大多數嗜鉻細胞瘤是良性的，約12％為惡性，但異位嗜鉻細胞瘤的惡性概率明顯升高，可以從12％上升至24％，心臟嗜鉻細胞瘤可有包膜，但與周圍結構分界多不清，其沿心臟副神經節分佈(心底部及大血管壁)發生，大多數位於左心房頂部或後壁的心外膜，其他部位包括房間隔、心房腔內，極少見於心室內。由於心臟嗜鉻細胞瘤具有惡性潛能，其惡性程度主要根據長期是否具有侵襲或轉移特性決定,因此心臟嗜鉻細胞瘤手術的治療原則是儘可能手術根治切除。這種病理特點決定了手術的複雜性，手術切除視腫瘤的具體情況，包括單純腫瘤切除，或同時行心臟結構的重建，在計劃切除腫瘤之前,應考慮在必要時準備心臟移植。
早期的心臟嗜鉻細胞瘤手術大都在側開胸非體外循環下進行，術中血液動力學波動大，手術死亡的主要原因是大出血，後期由於體外循環技術的普及，體外循環在心臟嗜鉻細胞瘤切除中得到了廣泛應用，其優點：體外循環可使心臟在手術過程中與體循環分開，減少血管活性物質對體循環的影響，有助於避免和減少術中出現大的血液動力學波動;可以較為完整切除腫瘤;有利於心臟結構重建，避免大出血。本組4例患者體外循環下行腫瘤手術切除時，血液動力學改變不似設想中劇烈，術後康復平穩。體外循環對心臟嗜鉻細胞瘤手術並非絕對必要，選擇與否決定於腫瘤部位、範圍及血供情況。
嗜鉻細胞瘤是以嗜鉻細胞分泌大量兒茶酚胺為特點的腫瘤，心臟嗜鉻細胞瘤也不例外，在圍術期易導致血液動力學的劇烈波動，尤其是麻醉過程中應給予重視，要求整個手術過程平穩，除了滿意的術前準備外，術前要考慮到心臟嗜鎘細胞瘤其營養血管大都來源於冠狀動脈的分支，術中的分離和擠壓可導致兒茶酚胺直接大量釋放到心臟，導致血液動力學劇烈變化。要求術中動作輕柔以減少因擠壓而引起的大量兒茶酚胺的釋放入血，同時密切觀察生命體徵變化，並作及時相應的處理。腫瘤切除後，患者體內兒茶酚胺驟減，圍術期注意補充兒茶酚胺藥物，力求術後血液動力學平穩。
術後停用藥物或減量，一般狀況均明顯得到改善，說明手術切除腫瘤是治療心臟嗜鉻細胞瘤有效的方法。術後原心臟部位生長抑素受體高表達病灶有進展，有人提出，心臟移植是治療心臟嗜鉻細胞瘤的最有效的方法，但由於供體的難得性，心臟腫瘤的常規切除仍是心外科要考慮的問題，這需要以後經驗的積累。對不能手術直接切除的心臟嗜鉻細胞瘤患者，心臟移植是一種有效的治療手段。
